前头侧头叶変性症.ppt

４．大脳基底核への抑制障害による症状 １）常同行動 自発性の低下や無関心が前景にたつ前にほぼ全例で認められる． アルツハイマー病との鑑別にも重要な症状である．日常生活では常 同的周遊や常同的食行動異常が目立つことが多い．一日中数 km の 同じコースを歩き続けたり，数十 km のコースを毎日周遊し，その 途中で行うさい銭泥棒，花や果物を盗ってくるといった軽犯罪がしばしば社会的な問題となる．決まった少数の食品や料理に固執する 常同的な食行動や，女性の場合は調理が常同的になり，作る副食の 種類が減少したり味噌汁の具が変わらなくなることがある．言語面 では，何を聞いても自分の名前や生年月日など同じ語句を答える滞 続言語，まとまった同じ内容の話をするオルゴール時計症状などの 形で出現する．常同行動が時間軸上に展開した場合，時刻表的生活 となる．絶えず膝を手で擦り続けたり，手をパチパチと叩いたりす るような反復行動がみられることもある． 前頭側頭型認知症の3つの主要臨床?病理?遺伝型 bvFTD(FTD)；行動障害型　脱抑制?無気力?常同行為;全病理遺伝型示す* PNFA；進行性非流暢失語 シルビウス裂;言語表出障害；tau/TDP43蛋白異常 SD；意味性認知症　　　　　 側頭極；言葉の意味わからない；TDP-43蛋白異常 FTLD-Tau