血液学讲义出凝血总论.pptVIP

血管受损或受刺激后，含平滑肌多的血管（如动脉、微动脉等），首先由自主神经发生反射性收缩，使血流减慢或受阻，有利于止血。 内皮细胞（Endothelium Cell，EC）合成和释放的血管性血友病因子（Von Willebrand Factor，vWF），参与血小板的黏附和聚集; 被活化的血小板释放血栓素A2（Thromboxane A2，TXA 2）、5- 羟色胺（5-Hydroxytryptamine ，5-HT）以及内皮细胞产生的内皮素-1（Endothelin-1，ET-1）、血管紧张素（Angiotensin，AGT）等血管活性物质，加强血管收缩，使受损血管创口更加缩小。 因子Ⅻ（F a c t o r Ⅻ，F Ⅻ）的激活和组织因子（Tissue Factor，TF）的释出，分别启动内源性和外源性凝血系统最终生成凝血酶（Thrombin）、纤维蛋白（Fibrin，Fb ），以加固止血作用。 内皮细胞产生的前列环素酶使花生四烯酸（Arachidonic Acid，AA）代谢产生的前列环素（Prostacyclin，PGI2）和内皮衍生松弛因子（Endothelium-Derived Relaxing Factor，EDRF）等抑制血小板聚集和扩张血管； 内皮细胞表面的凝血酶- 凝血酶调节蛋白复合物（Thrombin-Thrombomodulin，T-TM ）使蛋白C （P r o t e i n C，P C ）转变为活化蛋白C（Activated Protein C，APC），后者灭活因子Ⅷa 、F V a 和促进纤维蛋白溶解； 内皮细胞表面的抗凝血酶（Antithrombin，AT）和类肝素物质（如硫酸乙酰肝素）等可灭活多种活化的凝血因子（凝血酶、F Ⅹ a 、F Ⅸ a 、F Ⅺ a、F Ⅻ a 等）； 组织因子途径抑制物（Tissue Factor Pathway Inhibitor，T F P I ）也可灭活F Ⅶ a ／ T F 复合物和F Ⅹ a 等， 这些都参与了血管壁损伤后的止血作用 * * 血管损伤后内皮下成分暴露，血小板表面受体GPIb通过VWF桥梁作用黏附于受损内皮下胶原纤维； 通过GPIIb/IIIa，以纤维蛋白原为桥梁相互聚集； 释放TXA2，PF3，5-HT 形成血小板血栓，这个过程称为初期止血。 当血管受损或受刺激时，血小板膜糖蛋白（Glycoprotein ，GP）Ⅰ b- Ⅸ - Ⅴ复合体（GP Ⅰb - Ⅸ - Ⅴ）经配体v W F 的介导粘附于暴露的血管 内皮细胞下组成，即血小板粘附反应（P l a t e l e t Adhesion Reaction）； 血小板膜糖蛋白Ⅱ b ／Ⅲ a（GP Ⅱ b ／Ⅲ a）经配体纤维蛋白原（Fibrinogen，Fg）的介导发生聚集，即血小板聚集反应（Platelet Aggregation Reaction），此为血小板第一聚集相，呈可逆反应。 同时，来自红细胞的二磷酸腺苷（AdenosineD i p h o s p h a t e ，A D P ）和已形成的起始凝血酶（Thrombin）可使血小板发生释放，即血小板释放 反应（Platelet Release Reaction）。血小板内致密体颗粒（Dense Granule，DG）释放ADP、三磷酸腺苷（ATP）、5-HT、抗纤溶酶（Antiplasmin，AP）；α - 颗粒（α -Granule ）释放血小板第4 因子（Platelet Factor 4，PF4）、β - 血小板球蛋白（β -Thromboglobulin ，β -TG）、P- 选择素 （P-Selectin ）、血小板源性生长因子（PlateletDerived Growth Factor，PDGF）、凝血酶敏感蛋白（Thrombin Sensitive Protein，TSP）、纤 维蛋白原、v W F 和F Ⅴ等活性物质可加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二聚集相。 * 组织损伤后，内皮细胞表达TF，TF与VIIa/ VII在钙离子的参与下组成复合物，激活X变成Xa；激活IX变成IXa， IXa+ VIIIa再激活X变成Xa； 组织损伤后胶原暴露， FXII激活变成FXIIa，再激活XI变成XIa，在钙离子参与下激活IX变成IXa， IXa+ VIIIa再激活X变成Xa； Xa+Va在钙离子参与下，与PF3组成复合物，激活凝血酶原成凝血酶。 两个途径：内源途径；外源途径； 三个阶段：凝血活酶生成，凝血酶生成，纤维蛋白生成 这就是二期止血，稳定的交联的纤维蛋白 包括1 2 个经典的凝血因子（C o a g u l a t i o nFactor，F），即F Ⅰ～ⅩⅢ（其中因子Ⅵ已被废除）以及激肽系统的