沈阳药科大学生物化学——氨基酸.pptVIP

（二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 目 录 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （二）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 （三）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 （五）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 二、一碳单位的代谢 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH （二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 （三）一碳单位与氨基酸代谢 （四）一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 （五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5