智力障碍儿童的评估和干预.ppt

【案例——如厕自理能力训练】 小H. * 苯丙酮尿症（PKU） 苯丙酮尿症（PKU） 10000~15000个新生儿中1例，由于基因缺陷，阻碍了苯丙氨酸羟化酶的形成，而肝脏需要这种酶来转化苯丙氨酸，苯丙氨酸堆积，只能在肾脏中变成苯丙酮酸，大量的苯丙氨酸及其苯丙酮酸在体内堆积，最终损害正在发育中的中枢神经系统，后果通常会出现严重的智力低下，85%的病人处在极重度智力迟滞（严重的迟缓、多动以及无规律的不可预计的行为）。 生理特征：金发碧眼。 苯丙酮尿症（PKU） 可预防，新生儿阶段尚属正常，3个月以后，随着苯丙氨酸不断摄入，代谢产物蓄积，症状逐渐明显。 幸运的是这种病一出生就可以诊断出来，从婴儿一直到6岁，如果患者一直吃特殊的低苯丙氨酸的食物，可以预防至少使神经损伤最小化。 美国许多州都要求对新生儿做PKU测试。 泰萨氏症 缺少脂粒酶己糖脱氨酶A，4~8个月诊断，大量犹太人后裔的孩子患此病。 特征：渐进式的衰退，最后完全不会运动，无法治愈，大多数孩子6岁以前死亡。 即使是在医院里密集的看护下，也只有17%的患者可以活过4年。 地方性呆小病 生理特征：矮小、皮肤可呈粘液性水肿，不少病人合并瘫痪及运动功能不良，性发育迟缓，中度和重度智力迟滞。 母亲生病引起重度或感染 风疹 梅毒 HIV（母亲感染HIV，胎儿子宫内感染的可能是25%，怀孕期间服用齐多夫定，出生后头6个月进行药物治疗，可降至8%） 重症糖尿病 CO中毒 风疹 风疹是春季常见的呼吸道急性传染病，为风疹病毒感染所致。 病程不长，因而对一个人是不会有什么严重影响的。 像其他急性疾病一样，症状主要是发热、头痛、流涕。 风疹病人一般不需特殊药物治疗，大多数情况只是用些板蓝根冲剂。 风疹本来是一种儿童轻症急性传染病，但孕妇感染风疹后会导致胎儿先天性损害，包括白内障、视网膜病、青光眼、失明、肺动脉狭窄、头颅畸形、智力发育迟缓、机体发育不全等先天性风疹综合征。 1964年，美国发生一次风疹大流行，在此后的两年中，出生了3万多名畸形儿。这是因为风疹的传播途径除了飞沫，人与人之间的密切接触传染外，还可通过胎盘感染胎儿，通过污染的奶瓶、衣被、尿布等在婴儿室中传播。 风疹病毒感染的最大受害者是胎儿，预防风疹最可靠的措施是育龄妇女到妇幼保健院注射风疹疫苗。妇女在注射风疹疫苗后，3个月内不宜怀孕。在怀孕3个月内染有风疹，应当进行治疗性流产，以免影响下一代。 药物或射线 上世纪60年代，欧洲、加拿大出现一种药物叫反应停，治疗妊娠反应，结果使新生儿出现精神发育迟滞，严重畸形的四肢。 可卡因：生出可卡婴（生长缓慢、言语发展缓慢、或兴奋或抑制、对玩具的响应很少，而且是潜在的可卡因成瘾者） 海豹儿 酒精：反应性喝酒，体重过轻，IQ、运动技能、注意、社会性活动受到妨碍。酗酒；出现胎儿酒精综合症（FAS）风险率很高。 FAS：短的眼缝，下垂的眼睑，短鼻，窄的上唇，塌鼻梁，鼻下缺少凹痕，迟缓的身体发育，精神发育迟滞。在美国每1000个新生儿中大约有1~3个FAS。 母亲营养不良 缺维生素、矿物质、缺铁性贫血（阻碍身体的生长、导致运动和智力发育的迟缓，还会导致一系列行为问题：焦虑、烦躁、注意力不集中、怠倦、嗜睡） 补救：增补饮食，社会性或智力刺激，可以克服出生前营养不良造成的缺陷。 有毒物质 DPT 白百破疫苗（白喉、百日咳、破伤风）对很少一部分儿童，疫苗中的百日咳成分会造成不良反应，包括脑损伤。 铅中毒：含铅的涂料、化妆品，如果孩子吃了含铅的涂料的碎片或者家庭中含铅的尘埃或泥土，铅就会在组织内累积，干扰组织的新陈代谢，导致永久性的损伤。 出生后的孩子接触了高浓度的铅，通常会使其IQ下降7~9分。 铅中毒 山西，近百名儿童不明病因致死、致残或引发各种后遗病症。家长伤心欲绝、四处求治、负担沉重。导致如此惨剧的病源何在？ 锲而不舍的患儿家长纷纷质疑：“接种了乙脑疫苗怎么又会得乙脑？”“急性播散性脑脊髓炎难道不是接种疫苗所致？”……矛头直指用来保障人民生命健康的——疫苗！ 身体外伤 身体外伤：事故或虐待儿童引起的脑外伤，摇晃婴儿会导致严重的脑损伤和精神发育迟滞。 分娩过程中的损伤： 分娩很迅速：受压和再扩张进行的太快，导致脑出血。 分娩很慢：分娩时使用产钳、镊子。麻醉不当。 剥夺影响（基于文化/家庭环境性精神发育迟滞） 不良的父母照料，缺乏充足的语言和其他刺激，以及较低的父母智力。 家中的孩子们，有的精神有问题，有的因外出 求学与人争执被杀伤至今未痊愈，有的则因外人的歧视产生了畸形行为方式。而孩子们年仅47岁的母亲，已力不从心，不胜重荷 何洪夫妻在极其艰难的条件下，生养了7女4男共11个孩子。最大的女儿刚满18岁，在贫穷屈辱与愤 怒中外出打工，至今下落不明；最小的女儿不满4岁，抱养给远方亲戚；另