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智力障碍儿童的评估和干预.ppt 63页

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【案例——如厕自理能力训练】 小H. * 苯丙酮尿症(PKU) 苯丙酮尿症(PKU) 10000~15000个新生儿中1例,由于基因缺陷,阻碍了苯丙氨酸羟化酶的形成,而肝脏需要这种酶来转化苯丙氨酸,苯丙氨酸堆积,只能在肾脏中变成苯丙酮酸,大量的苯丙氨酸及其苯丙酮酸在体内堆积,最终损害正在发育中的中枢神经系统,后果通常会出现严重的智力低下,85%的病人处在极重度智力迟滞(严重的迟缓、多动以及无规律的不可预计的行为)。 生理特征:金发碧眼。 苯丙酮尿症(PKU) 可预防,新生儿阶段尚属正常,3个月以后,随着苯丙氨酸不断摄入,代谢产物蓄积,症状逐渐明显。 幸运的是这种病一出生就可以诊断出来,从婴儿一直到6岁,如果患者一直吃特殊的低苯丙氨酸的食物,可以预防至少使神经损伤最小化。 美国许多州都要求对新生儿做PKU测试。 泰萨氏症 缺少脂粒酶己糖脱氨酶A,4~8个月诊断,大量犹太人后裔的孩子患此病。 特征:渐进式的衰退,最后完全不会运动,无法治愈,大多数孩子6岁以前死亡。 即使是在医院里密集的看护下,也只有17%的患者可以活过4年。 地方性呆小病 生理特征:矮小、皮肤可呈粘液性水肿,不少病人合并瘫痪及运动功能不良,性发育迟缓,中度和重度智力迟滞。 母亲生病引起重度或感染 风疹 梅毒 HIV(母亲感染HIV,胎儿子宫内感染的可能是25%,怀孕期间服用齐多夫定,出生后头6个月进行药物治疗,可降至8%) 重症糖尿病 CO中毒 风疹 风疹是春季常见的呼吸道急性传染病,为风疹病毒感染所致。 病程不长,因而对一个人是不会有什么严重影响的。 像其他急性疾病一样,症状主要是发热、头痛、流涕。 风疹病人一般不需特殊药物治疗,大多数情况只是用些板蓝根冲剂。 风疹本来是一种儿童轻症急性传染病,但孕妇感染风疹后会导致胎儿先天性损害,包括白内障、视网膜病、青光眼、失明、肺动脉狭窄、头颅畸形、智力发育迟缓、机体发育不全等先天性风疹综合征。 1964年,美国发生一次风疹大流行,在此后的两年中,出生了3万多名畸形儿。这是因为风疹的传播途径除了飞沫,人与人之间的密切接触传染外,还可通过胎盘感染胎儿,通过污染的奶瓶、衣被、尿布等在婴儿室中传播。 风疹病毒感染的最大受害者是胎儿,预防风疹最可靠的措施是育龄妇女到妇幼保健院注射风疹疫苗。妇女在注射风疹疫苗后,3个月内不宜怀孕。在怀孕3个月内染有风疹,应当进行治疗性流产,以免影响下一代。 药物或射线 上世纪60年代,欧洲、加拿大出现一种药物叫反应停,治疗妊娠反应,结果使新生儿出现精神发育迟滞,严重畸形的四肢。 可卡因:生出可卡婴(生长缓慢、言语发展缓慢、或兴奋或抑制、对玩具的响应很少,而且是潜在的可卡因成瘾者) 海豹儿 酒精:反应性喝酒,体重过轻,IQ、运动技能、注意、社会性活动受到妨碍。酗酒;出现胎儿酒精综合症(FAS)风险率很高。 FAS:短的眼缝,下垂的眼睑,短鼻,窄的上唇,塌鼻梁,鼻下缺少凹痕,迟缓的身体发育,精神发育迟滞。在美国每1000个新生儿中大约有1~3个FAS。 母亲营养不良 缺维生素、矿物质、缺铁性贫血(阻碍身体的生长、导致运动和智力发育的迟缓,还会导致一系列行为问题:焦虑、烦躁、注意力不集中、怠倦、嗜睡) 补救:增补饮食,社会性或智力刺激,可以克服出生前营养不良造成的缺陷。 有毒物质 DPT 白百破疫苗(白喉、百日咳、破伤风)对很少一部分儿童,疫苗中的百日咳成分会造成不良反应,包括脑损伤。 铅中毒:含铅的涂料、化妆品,如果孩子吃了含铅的涂料的碎片或者家庭中含铅的尘埃或泥土,铅就会在组织内累积,干扰组织的新陈代谢,导致永久性的损伤。 出生后的孩子接触了高浓度的铅,通常会使其IQ下降7~9分。 铅中毒 山西,近百名儿童不明病因致死、致残或引发各种后遗病症。家长伤心欲绝、四处求治、负担沉重。导致如此惨剧的病源何在? 锲而不舍的患儿家长纷纷质疑:“接种了乙脑疫苗怎么又会得乙脑?”“急性播散性脑脊髓炎难道不是接种疫苗所致?”……矛头直指用来保障人民生命健康的——疫苗! 身体外伤 身体外伤:事故或虐待儿童引起的脑外伤,摇晃婴儿会导致严重的脑损伤和精神发育迟滞。 分娩过程中的损伤: 分娩很迅速:受压和再扩张进行的太快,导致脑出血。 分娩很慢:分娩时使用产钳、镊子。麻醉不当。 剥夺影响(基于文化/家庭环境性精神发育迟滞) 不良的父母照料,缺乏充足的语言和其他刺激,以及较低的父母智力。 家中的孩子们,有的精神有问题,有的因外出 求学与人争执被杀伤至今未痊愈,有的则因外人的歧视产生了畸形行为方式。而孩子们年仅47岁的母亲,已力不从心,不胜重荷 何洪夫妻在极其艰难的条件下,生养了7女4男共11个孩子。最大的女儿刚满18岁,在贫穷屈辱与愤 怒中外出打工,至今下落不明;最小的女儿不满4岁,抱养给远方亲戚;另

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