重症肌无力诊疗和治疗中国专家共识解读.pptVIP

特殊人群的MG患者药物选择暂时性新生儿MG患者 是由重症肌无力母亲所产新生儿发生的重症肌无力，因母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂直传播致病 患儿出生后数小时到数天内出现重症肌无力症状，其临床表现和电生理检查与一般重症肌无力相同 疾病具有自限性，病程中须严密监测，一般无需特殊处理 如症状严重可用胆碱酯酶抑制剂治疗，必要时可进行血浆交换治疗等 特殊人群的MG患者药物选择先天性MG患者 由非MG母亲所生孩子患有MG，较为罕见，约占重症肌无力患者1%，多有家族史，呈常染色体隐性遗传 2岁以前起病，进行性加重。包括家族性婴儿MG、先天性终板乙酰胆碱脂酶抑制剂缺乏、先天性终板乙酰胆碱受体缺乏和慢通道综合症 处理原则与一般重症肌无力患者相同 特殊人群的MG患者药物选择MG患者合并胸腺瘤或胸瘤增生 合并胸腺瘤的MG患者应早期行胸腺摘除治疗 合并胸腺增生的MG患者应根据临床分型和相关检查判断是否选择胸腺摘除治疗 术前应做好充分的内科治疗准备，要求MG临床症状相对稳定，以免诱发肌无力危象 维持原有胆碱酯酶抑制剂使用剂量，尽量不用或少用糖皮质激素，以免伤口感染和不易愈合 病情较重无法手术或长期使用免疫抑制药物且不能减量患者，术前可先作血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗 特殊人群的MG患者药物选择MG患者合并其他疾病 重症肌无力患者可以合并Graves病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合症、周期性