急性迟缓性麻痹诊疗和鉴别诊疗.pptVIP

疫苗相关性脊灰（VAPP） 患病率：美国、拉丁美洲1/2.5百万，罗马尼亚1/183,000, 上海0.52/1百万 好发人群 ＊婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）－服苗者疫苗相关病例 ＊与接种疫苗者密切接触者(未接种或不充分)－服苗接触者疫苗相关病例 ＊免疫缺陷者 疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准 服苗者疫苗相关病例 1. 服用OPV(多见于首剂服苗)后4-35天内发热。6-40天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊灰。 2. 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。 3. 如有血清学检测脊灰IgＭ抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。 疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准 服苗接触者疫苗相关病例 1. 与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后6～60天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断 2. 麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。 3. 如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分 疫苗相关性脊灰（VAPP） 诱发因素：免疫缺陷 肌肉注射(口服OPV后30天内) 肛周脓肿 疫苗演生的脊灰病毒 (Vaccine-derived polioviruses, VDPV) Vaccine-derived polioviruses (VDPV) 定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力 VP1核苷酸序列VDPV与疫苗株Sabin相差1-15% 预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预防野生型Polio还可预防VDPV传染。IPV应用 急性麻痹综合征 由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及肠道病毒71(EV 71),日本脑炎病毒等。（手足口） 临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉障碍 急性麻痹综合征 辅助检查 ＊脑脊液检测约1／3病例可有淋巴细胞增多 ＊EMG：神经源损害 ＊病毒学：分离出相应的病毒 治疗：营养神经，康复。 预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢体无力。 外周神经病变的特点 具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性。 多数以远端肌肉无力为主。 感觉系统可同时受累 颅神经和脊神经病变 急性感染性多发性神经根神经炎（GBS) 多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病） 神经根炎 外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎） 单神经炎 神经从炎 …….. 急性感染性多发性神经根神经炎（GBS) 免疫介导的神经损伤，占AFP的50% 2-28天前前驱感染 起病时不伴发热 上升性、对称性，弛缓性麻痹（4周） 感觉受累 部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。 急性感染性多发性神经根神经炎（GBS) 脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 肌电图示神经性病变 ＊脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。 ＊轴索型CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。 治疗与预后：IVIG，大多恢复较好 急性外伤性神经炎 坐骨神经炎：L4-5, S1-3 ＊有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，数小时～4天瘫痪。 ＊坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力，感觉受累 腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史） 胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感觉受累 神经肌肉接头病变 重症肌无力（全身性） 肉毒素中毒 重症肌无力（全身型） 临床表现：躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌受累；有晨轻暮重,疲劳后加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后,症状减轻或消失 查体:疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征(-) 辅助检查 ＊新斯的明(腾喜龙)试验阳性 ＊肌电图：重频刺激(1-5Hz)第5次刺激产生的 电位的波幅比第1次降低≥10％ ＊血AchR-ab部分病人阳性 ＊CT：部分病人胸腺增生或胸腺瘤 治疗：激素治疗 肉毒中毒 肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻滞乙酰胆碱的释放 数小时～数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。 特殊饮食史，群体中毒史 食物厌氧培养，毒素测定