mds诊断标准解读20160517.pptxVIP

2015年MDS帕金森病诊断标准解读1992年 英国UK脑库PD诊断标准20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准随着研究的不断发展，旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？2015年帕金森病诊断标准(UK脑库)步骤3-支持性诊断标准步骤1-诊断帕金森综合症步骤2-排除标准确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上(含5年)临床病程10年以上(含10年)运动迟缓： 随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项：肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳(非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成)反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性(Babinski征+)CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病(蓝色字体为早期不适用)Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期53%88%病程小于5年，首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率仅53%病程长于5年，首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率为88% 研究纳入232例患者，由通过年度运动障碍疾病考核的专科医生进行UPDRS评分、用药史、神经心理学测试等临床检查，以神经病理学诊断为金标准，评估PD临床诊断的准确率Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12. 是否应该排除痴呆？临床 症状β-淀粉样蛋白(+/-血管)皮质 病理α-突触核蛋白路易体痴呆(DLB)和帕金森病痴呆(PDD)1. 相似的表现，如幻觉、RBD等2. 相似的神经心理发现，以视觉损害、记忆损害为主3. 相似的非运动表现，如嗅觉减退、抑郁、自主神经功能障碍和睡眠障碍4. 相似的神经影像，如重叠的皮质萎缩、葡糖利用、神经递质变化和弥散张量成像5. 相似的前驱期：如原发性RBD6. 相似的基因：如家庭成员具有α-突触核蛋白二倍或三倍体且葡糖脑苷酯酶突变7. 相似的病理：脑干和皮质的α-突触核蛋白病理痴呆不是PD的排除标准 (即使首先出现)痴呆是PD的表现之一 一些患者会同时出现PD和痴呆Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62. More attention was paid to non motor symptoms in PD sleep disorder pain olfactory dysfunction visual impairment非运动症状是否应该纳入诊断标准?Stage 1Stage2Stage3Stage4Stage5Stage6Braak分级运动前期：嗅觉障碍、睡眠障碍、头痛、运动减少、情感障碍、色觉异常、体温调节异常、认知障碍、抑郁、背部疼痛临床中晚期：运动波动频发疲劳、幻视、痴呆、精神症状临床期：四主征非运动症状贯穿帕金森病的始终Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32. 是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？帕金森病时间轴临床发病20年前驱症状20年疾病期Hoehn YahrⅡ双侧发病Ⅲ平衡障碍Ⅰ单侧震颤肌强直运动不能Ⅳ跌到依赖他人认知功能衰退Ⅴ坐轮椅或卧床痴呆嗅觉减退便秘膀胱功能障碍睡眠障碍肥胖抑郁症状前额皮层第三感觉联合区第二；然后第一运动感觉区颞叶TECCA-2神经层丘脑核黑质杏仁核马特奈基底核脚桥核肠壁神经丛嗅球脑神经Ⅹ蓝斑尾状核巨细胞网状核病理交感神经系统Braak 分期Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84新版帕金森病诊断标准的发布国际运动障碍协会(MDS)成立工作小组重新制定PD的诊断标准如何定义PD发病—是否可以在典型运动症状出现前诊断PD？谁来决定什么是PD和“最终”诊断的金标准是什么？什么样的临床特征