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婴幼儿原发性免疫缺陷病的早期识别与预防接种原则;内容;;;截止2007年已发现PID200余种;至少有1500种原发性免疫缺陷病人群中发病率1/500-2000;如果不是所有的人,至少也是大多数人至少罹患一种原发性免疫缺陷病;内容;早期诊断PID;年龄相关的疾病表现;;;早期诊断PID进展;;外周血常规判断;;中性粒细胞;此病例迅速恶化的原因;中性粒细胞的数量缺陷;血常规;WBC;血常规与预防接种问题;出生筛查技术;致病基因; TRECs(T细胞受体切除环 )是T细胞在胸腺分化发育过程中,V、D和J基因片段重排切除的环状DNA
70%T细胞在成熟晚期都产生δRec-φJα TRECs
TRECs在T细胞中非常稳定,新生儿TRECs的水平最高
SCID患儿TRECs水平极低;TRECs检测方法;500例正常新生儿;TRECs;产前诊断;技术规范;;内容;原发性免疫缺陷病者的预防接种;内容;针对未知的原发性免疫缺陷病——预防接种前应注意的问题;实验室检查(筛查性);现阶段的权益之计;现阶段的权益之计;现阶段的权益之计;内容;卡介苗感染;BCG感染需进一步免疫学检查者;;一般情况;卡介菌感染的宿主免疫遗传学;机制图;;IL-12R缺陷;IL-12RB1D;面临的问题;原发性免疫缺陷与脊灰病毒感染;脊灰病毒变异;;谢谢!问题?
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