淋巴造血系统疾病总体介绍.ppt

* * * * * * * * * * 第三节 髓系肿瘤（myeloid neoplasms） 白血病（Leukemia） 是骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染 髓系肿瘤是骨髓造血干细胞向髓细胞方向克隆性增生形成的恶性肿瘤 第四节 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histicytosis ，LCH) /组织细胞增生症 X 一、概念： 是郎格汉斯细胞的肿瘤性增生,可表达CD1a、S-100蛋白，超微结构检查可检见Birbeck颗粒。 LCH: Pattern of involvement Bone* 80% Skin 60% Liver, spleen, LN 30% Bone marrow 10%~30% Lung 25% Orbit 25% * Especially skull, femur, rib 二、LCH包括3种主要综合征： 1. 孤立性嗜酸性肉芽肿，单一病灶，常累及骨，多是少儿/成人。 2. 韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease),多灶的单一系统疾病，多数是骨, 常是幼童。 3. 勒-雪病(Litterer-Siwe disease), 多灶性、多器官的疾病, 累及骨、皮肤、肝、脾和淋巴结，常是婴儿。 三、共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点： LM：胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化：S-100（+），CD1a （+） EM：Birbeck小体 Langerhans cell histiocytosis S-100 (+) Birbeck granules 总结 淋巴结的良性病变 淋巴组织肿瘤- 髓系肿瘤 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 HL（10%~20%） NHL（80%~90%）  * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 5. 结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 （MALT lymphoma） 最常发生于胃肠粘膜的固有MALT，也可发生于因炎症而继发MALT的非胃肠道部位（如涎腺、甲状腺、肺、眼眶、乳腺、子宫颈、皮肤等）。 在WHO的分类中，将这类肿瘤统称为粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT）。 胃肠道者常与HP感染有关。 惰性过程，对放疗敏感。 6. 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 浆细胞骨髓瘤发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤，特点是：血清中存在克隆性蛋白、骨骼溶解性破坏、病理性骨折、骨痛、高钙血症、贫血。 浆细胞瘤是克隆性的浆细胞增生，仅表现为骨内或骨外孤立性局部生长。 形态：骨髓内大量浆细胞片状浸润 免疫表型：CD138+, CD38 +, CD20- 临床特点 诊断依据--放射、临床、病理结合 血清M成分(单一Ig)，尿免疫球蛋白轻链 K （三）成熟(外周)T细胞和NK细胞肿瘤 1. 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 胸腺后成熟T淋巴细胞来源的NHL，一组异质性的侵袭性肿瘤 约占NHL的7%~10%，占成熟T的30% 老年男性多见，常有全身淋巴结肿大 多形性T细胞主要侵犯副皮质区，常有高内皮血管增生，伴较多的反应性细胞（嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等） 免疫表型：CD2, CD3, CD4 CD3 2. 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 NK细胞或细胞毒性T来源的侵袭性肿瘤,好发于鼻腔，故称鼻NK/T细胞淋巴瘤 我国常见, 占NHL的15%, 与 EBV相关 部位： 2/3发生于中线面部， 1/3发生于皮肤、软组织、胃肠道、附睾等 鼻NK/T 细胞淋巴瘤 CD56 形态： 显著的组织坏死和混合性炎细胞浸润背景，多形性瘤细胞，浸润血管壁 免疫表型：CD2, CD56, EBV+ 3. 蕈样霉菌病（MF）/ Sezary 综合症 一种原发于皮肤的成熟T细胞淋巴瘤 经过缓慢，可分三个阶段： 红斑期、斑块期、瘤块期 Sezary 综合症 红皮病 LN肿大 外周血肿瘤性T细胞 形态： 中小细胞，脑回状核，嗜表皮， 浸入表皮形成Pautrier微脓肿 免疫表型： CD3, CD4,