《布-加综合征的介入治疗(BCS)》.pptVIP

布－加综合征的介入治疗赵毅 ;1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。;现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。 ;病理改变与分型 ;BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为三种类型 ：;分型; 临床表现及影像学检查; 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2）?、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。 ;1、超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。 2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。 3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。;介入治疗;长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。;现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术（percutaneous transluminal angioplasty PTA)、血管内支架（endoluminal metallic stent EMS)和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS);适应症： 1、下腔静脉膜性或??段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。 禁忌症 1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落的可能性 2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍;操作步骤 1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕裂，退出球囊导管后造影复查;2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张 3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。; 图：布加氏综合征治疗前，下腔静脉闭塞，侧枝循环明显形成; 图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示明显“蜂腰”段; 图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示“蜂腰”段消失; 图：布加氏综合征治疗后下腔静脉造影显示闭塞段开通，血流快速直接回流心脏;并发症 1、心律失常 2、心包填塞 是介入术中较为严重的并发症，导致病人死亡的主要原因之一。 3、支架弹开不良 4、下腔静脉支架对肝静脉的影响 5、再狭窄 6、血管破裂出血 7、支架破损断裂;适应症 1、肝静脉开口处膜性和节段性阻塞 2、副肝静脉开口处膜性狭窄 3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞 4、肝静脉阻塞并血栓形成 禁忌症 1、严重的心、肝、肾功能不全 2、凝血功能障碍 4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚至消失; 1、经股静脉行肝静脉成形术 操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初步确定肝静脉开口的大概位置，