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正常情况下,CK存在于胞质和线粒体中 胞内浓度>胞外浓度(比例为1/10000 ~1/1000) 血清CK水平低且相对稳定 5.血清CK极其升高 ,见于哪些情况? 肌酸激酶(CK) 骨骼肌和心肌 肝脏 平滑肌 红细胞 脑组织 存在部位 CK的三种同工酶 CK-MM:骨骼肌型 CK-MB:心肌型 CK-BB: 脑型 (主要在脑中,也可存在于 肺、肠、前列腺等组织 ) CK-MB 5% CK-BB≈0 CK-MM 95% CK极其异常升高(>1000U/L)主要见于肌病 各种肌病或肌肉损伤 进行性肌营养不良、重症肌无力 多发性肌炎 横纹肌溶解症 肌肉注射损伤 挤压综合征或手术后 持续肌肉痉挛状态(全身性惊厥、癫痫大发作) 进行性肌营养不良 性联隐性遗传性肌病 全身肌肉(尤其肢带、肩胛肌)进行性萎缩无力 常伴心肌病变,多因肺感染、呼衰及心衰而死亡 血清CK↑是重要而敏感的指标 —在假性肥大型早期,尚无临床表现时, CK↑可能是唯一指标,可高达数千单位 CK-MM同时明显升高 CK-MB/CK < 10% 长期随访,有助诊断 横纹肌溶解症 最常见主诉:肌肉疼痛(多为良性、一过性) 儿童常见病因:病毒性肌炎、肌肉外伤、 结缔组织病、肌毒性药物过量 幼儿首位病因:病毒感染(几乎占40%) ≥9岁首位病因:肌肉受压或外伤(约26%) 其他原因:代谢病(糖尿病酮症酸中毒、醛缩酶A缺乏症) 过分剧烈运动(儿科约占4%) 横纹肌溶解症 病理特点:横纹肌断裂,肌细胞溶解、凋亡, 胞内肌酸激酶、肌红蛋白等外漏入血; 典型症状:肌痛、无力和深色尿三联症, 约5%因肌红蛋白尿致急性肾功能衰竭。 小鼠横纹肌组织. A-正常:细胞排列整齐、轮廓清晰、胞质均匀 B- 横纹肌溶解、透明及空泡样变性 A B 横纹肌溶解症 儿童常因缺乏典型表现而被误诊或漏诊 一项大样本(191例)调查研究显示: 有典型横纹肌溶解“三联症”者,仅1例 多数只具备1或2项典型症状—— 肌痛(45%), 无力(38%), 深色尿(仅4%); 可有其它常见特征性表现: 发热(40%) 肌肉触痛(39%) 病毒感染症状(39%) 横纹肌溶解症 诊断: 有肌痛、无力或肌肉触痛 有病毒感染或外伤史 相关实验室检查 血生化指标(血钾↑) 血清CK↑, CK-MM↑(CK-MB无明显↑) 尿液分析(尿中Hb↑, 肌红蛋白↑) 若血清CK≥正常值5倍,且CK-MM明显↑; 同时伴肌红蛋白尿,而非血尿; 排除其他病因后,可考虑横纹肌溶解症的诊断 。 横纹肌溶解症 治疗 1. 水化尿液:紧急输液(1.5~2倍维持液体量) 2. 碱化尿液:注射NaHCO3 3. 对症治疗 4. 监测并处理高血钾 5. 监测血清CK:CK与血清高肌酸水平相关联, 可作为肾功障碍程度的监测指标之一 并发症 急性肾功衰竭 高钾血症 心肌酶学组合检查的临床意义 有关心肌酶, 很多 CK-MB 对诊断心肌炎,究竟有多大价值? 诊断心肌炎,是否CK-MB不如 CTn ? 如何看待除CK-MB外,其他各项 心肌酶升高的意义? 年龄因素 对心肌酶检查结果有何影响? 血清CK极其升高 ,见于哪些情况? 何谓特发性高CK血症 ? 心肌损害标志物研究有哪些新进展 ? ? CK-MB是肌酸激酶(CK)同工酶之一 主要来源于心肌,其次骨骼肌、小肠、膈肌 通常所测CK-MB是血清活力单位,正常<CK的6% 急性心肌受损3~6h升高,高峰出现早,消失快 CK-MB Mass(CK-MB质量) 4.0ng/ml为阳性; 比活力单位稳定,特异性高、敏感性低 1.CK-MB 对诊断心肌炎,究竟有多大价值? 概念 血清CK-MB升高 急性心肌梗死 心肌炎 心肌缺血、 缺氧 心包炎 心脏介入、电除颤、安装起搏器 心脏外科手术 常见疾病 血清CK与CK-MB为早期诊断的敏感指标 检测时间窗 急性心肌梗死 (acute myocardial infarction ,AMI) 峰值时间与预后相关(高峰越晚、预后越差) 儿科AMI见于暴发性心肌炎、
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