帕金森综合征介绍.pptVIP

* * MRI蜂鸟征 3. 路易体痴呆Dementia with Lewy body DLB DLB的命名 1912年Dr.Freidrich Lewy首先发现Lewy小体 1961年Okazaki报道1例严重痴呆患者皮层神经元观察到中Lewy小体 1995年国际工作组统一命名为DLB 患病率和发病率 缺乏系统的信息搜集。 研究显示约占尸检登记的痴呆病例的15~25%，是仅次于AD的第二位痴呆症。 DLB 和 PDD DLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆（PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关 系。 大多数临床学家发现：DLB和PDD症状出现的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序临床主观鉴别方法： DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出现 PDD 痴呆在锥外症状1年后出现 病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type 过渡型 transitional type 脑干型 brainstem type Lewy 小体组成： α-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白 G. David Perkin. An atlas of Parkinson’s disease and related disorders 路易体痴呆的诊断标准Neurology, 2005, 65:1863-1872 确诊的DLB 很可能的（probable) DLB 可能的(possible ) DLB 核心表现 提示性表现 支持性表现 不支持表现 DLB核心表现 1.波动性认知功能障碍 2.视幻觉 3.帕金森综合征 DLB核心表现 认知功能 早期发生率58%，晚期可达80~90% 早期出现，逐渐进展 早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功能障碍明显，记忆力障碍不明显 波动性 DLB核心表现 视幻觉 发生率70%以上 本病最突出的精神症状 早期出现，持续存在于整个病程 具体生动并可重复出现 DLB核心表现 帕金森综合征 发生率70%以上 体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情 震颤少见 左旋多巴治疗效果不佳 DLB提示性表现 1.快速动眼睡眠异常行为（RBD） 2.对神经安定药异常敏感 3.多巴胺能转运体功能成像：多巴胺转运体功能下降 DLB支持性表现 1.反复跌倒和晕厥 2.一过性无法解释的意识丧失 3.严重的自主神经功能障碍 4.其他形式的幻觉 5.系统性妄想 6.抑郁 7.神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留 8.功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低 9.MIBG心脏扫描心肌摄入减低 不支持DLB的表现 1. 提示有脑卒中的神经系统局灶性体征或神经影像学证据 2. 临床症状可由明确的内科或其他神经科疾病解释 DLB的诊断标准 ★确诊的DLB：临床很可能的或可能的DLB和典型的DLB组织病理学证据。 ★很可能的DLB：2项以上核心表现或1项核心表现加上1项以上提示性表现。 ★可能的DLB：1项核心表现加上1项以上支持性表现。 DLB的药物治疗 ★主要针对性治疗运动障碍、精神症状和认知功能障碍，同时缓解三主征很困难，要抓住主要矛盾 ★抗PD药物治疗帕金森症状可能产生幻觉 神经安定药治疗幻觉、妄想时可能会加重帕金森症状，并增加死亡风险 胆碱酯酶抑制剂治疗痴呆，改善视幻觉，但少数会加重锥体外系症状 4 .皮质基底节变性Corticobasal degeneration CBD 流行病学 因为本病缺乏生物学标记物、且诊断困难没有确切发病率和患病率的资料。 它在脑库（DLB、Pick病、FTDP-17），占非阿尔茨海默痴呆和非血管性痴呆病例总和的10%；如果包括CBD和PSP，则占20%。 发病年龄通常在成年晚期，平均63±7.7，病理确定的最年轻病例34岁。 大多数为散发，也有家族倾向的报告。 病程一般4~8年，平均5.5年。 病理： 大体：皮质和基底节，额叶后部和顶叶，不对称性萎缩 镜下：神经元气球样变性（肿胀浅染），星状和线状样结构改变，神经原纤维缠结 G. David Perkin. An atlas of Parkinson’s disease and related disorders Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-2