IgG4相关疾病综述.pptVIP

IgG4-related disease，?IgG4-RD IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新发现的一组疾病体，以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。 本病好发于中老年男性，激素治疗效果显著。日本报道称该病的发病率为2.8～10.8/100万。 该病自发现至今有不少于10种名称，如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征等，直到2010年才被统一命名为IgG4相关性疾病。 IgG4相关性疾病具有以下特点 ①血清IgG4水平升高； ②受累器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润； ③病变组织可形成纤维化或硬化； ④糖皮质激素治疗有效； ⑤作为一个系统性疾病，该病可累及全身多个组织器官，包括：胰腺、泪腺、涎腺、垂体、甲状腺、肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、前列腺、腹膜后、皮肤及淋巴结等。 临床上存在下述任何一项需高度怀疑本病 ①对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大； ②AIP（自身免疫性胰腺炎）； ③炎性假瘤； ④腹膜后纤维化； ⑤组织病理提示淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman病（原因未明的反应性淋巴结病）。 临床上存在下述表现需怀疑本病： ①单侧泪腺或腮腺或颌下腺肿大； ②眼部肿瘤样病变； ③自身免疫性肝炎； ④硬化性胆管炎； ⑤前列腺炎；