老年人重型再生障碍性贫血的治疗.docVIP

???? 老年人重型再生障碍性贫血的治疗 ???? ????　老年人重型再生障碍性贫血(SAA)患者与青壮年SAA患者比较，其并存症多见，治疗难度增加，预后更为不良。既往我院应用单一免疫抑制剂联合雄激素治疗老年人SAA患者疗效欠佳［1］,为进一步提高老年人SAA临床治疗水平，我们应用分型的联合或强化免疫抑制疗法取得了较好的疗效，现报道如下。 病例和方法 1　病例　　SAA患者10例，为我院1993年8月～1997年8月的住院患者，按我国现行SAA诊断标准［2］确定其型别，其中SAA-Ⅰ型6例，包括中性粒细胞绝对值(ANC)＜0.2×109/L的超重型SAA(VSAA)2例；SAA-Ⅱ型4例。患者的一般临床特征见表1。2　治疗方案2.1　SAA-Ⅰ型（不包括VSAA)：采用强化免疫抑制疗法(IIST)［3］。2.2　VSAA型：IIST联合重组人造血细胞生长因子(rhHGFs)。IIST方案同文献［3］，rhHGFs用法如下：重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)每次300μg，皮下注射，每周3次×1月，每周2次×1月，每周1次×1月；重组人红细胞生成素(rhEpo)每次6000U，静脉输注，每周3次×1月，每周2次×1月，每周1次×1月。2.3　SAA-Ⅱ型：联合免疫抑制疗法，即环孢霉素A(CsA)联合大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIgG)，CsA用法见文献［3］；HD-IVIgG用法如下：IVIgG 0.4g.kg-1.d-1×5天，每月1个疗程，重复2～3个疗程。2.4　基础治疗药物：参见文献［3］。2.5　维持治疗及随访观察：参见文献［3］。3　疗效标准　　按现行的全国统一标准［2］判断疗效。 结　果 　　本组患者治疗反应及转归见表2。 讨　论 　　在欧美国家，60岁以上人群组中男性、女性再生障碍性贫血（再障）发病率均显著增高，因此西方学者认为再障是一种“老年病”［4］，并建议对再障的研究应将老年人与青壮年分开。我国大规模流行病学研究资料亦显示男性、女性再障发病高峰年龄段分别为60岁以上及50～59岁［5］。值得注意的是，由于我国人口的逐渐老年化，老年人再障患者有渐增的趋势［1］。老年人再障患者中以SAA患者预后最差，因此应引起我国临床血液学工作者的足够重视［1］。　　近年来研究表明，异常免疫介导的造血抑制是SAA最常见的病理生理机制［6］。我院既往应用单一免疫抑制剂，包括抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或CsA联合康力龙治疗19例老年SAA患者，基本治愈及缓解各1例，明显进步2例，总有效率仅21.1%，1年及5年生存率分别为20.4%及5.3%［1］。为提高老年SAA临床治疗水平，我们采用分型治疗原则，即根据患者诊断分型予以相应治疗对策治疗10例老年SAA患者,其中有5例患者有效。值得注意的是2例VSAA患者分别获得基本治愈及明显进步，2年生存率已达60.0%，且随访结果表明5例有效者骨髓造血祖细胞水平显著增加（其中1例完全恢复至正常范围），这一结果令人鼓舞。 表1　本组患者一般临床特征 例号 年龄(岁) 性别 病因 病程(月) 治疗前血象 型别 并存症 网织红细胞(×109/L) 中性粒细胞(×109/L) 血小板(×109/L) 1 68 男 灰黄霉素相关性 1 10 0.24 20 SAA-Ⅰ 高血压病 2 60 男 特发性 1 8 0.52 4 　SAA-Ⅰ 无 3 68 男 特发性 6 18 0.62 6 　SAA-Ⅰ 无 4 73 男 特发性 4 9 0.25 9 　SAA-Ⅰ 糖尿病 5 63 男 苯巴比妥相关性 1 14 0.12 10 　VSAA 无 6 62 男 特发性 2 6 0.18 12 　VSAA 无 7 63 男 特发性 13 10 0.48 24 　SAA-Ⅱ 慢性阻塞性肺病 8 63 男 特发性 12 13 0.40 21 　SAA-Ⅱ 高血压病 9 71 男 特发性 23 12 0.65 17 　SAA-Ⅱ 冠心病 10 61 男 肝炎相关性 21 13 0.90 16 　SAA-Ⅱ 无 　 ???? 表2　10例老年人SAA患者治疗反应及转归 例号 中性粒细胞＞1.0×109/L(天) 脱离红细胞输注(天) 脱离血小板输注(天) 疗效 随访期(月) 造血祖细胞水平 生存期(月) 晚期并发症 目前状态 BFU-E CFU-GM 1 未达到 未脱离 未脱离 无效 　 　 　 4 　 死亡(脑出血) 2 44 60 120 缓解 44 　17 　20 44 　　无 存活 3 68 46 40 缓解 46 14 13 46 　　无 存活 4 未达到 未脱离 未脱离 无效 24 2 0 24 　　无 输血依