cns脱髓鞘疾袁毅.pptxVIP

髓鞘(myelin) 是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构;;;一、概述;脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病。;临床常见类型 ;多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。 临床特征: 病灶时间上、空间上的多发性 ;病因及发生机制; 病 理;;临 床 表 现;临 床 表 现;内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。 ;意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三联征(Charcot) 过去曾被认为是MS的主要表现, 实际上仅占MS的10-15%;Lhermitte征, 即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。 ;临床分型： 1、复发-缓解型 2、继发进展型 3、原发进展型 4、进展复发型 ;辅助检查 1. 脑脊液 常规和生化: 外观及压力正常, 细胞数、蛋白正常或轻度增高 免疫学检测: IgG鞘内合成: CSF-IgG指数大于0.7; 24小时IgG合成率增高; CSF寡克隆IgG带, 即oligoclonal band, OB, 阳性。;;3.磁共振成像(magnetic resonance imaging,