CT多平面重建联合支气管镜诊断原发性气管支气管淀粉样变性.pdfVIP

中南大学学报（医学版） 2015, 40(10) htt p:// 1076 J Cent South Univ (Med Sci) DOI:10.11817/j.issn.1672-7347.2015.10.004 /xbwk/fi leup/PDF/2015 101076.pdf CT 多平面重建联合支气管镜诊断原发性 气管 - 支气管淀粉样变性 1 1 1 2 3 李丹 ，王蕾 ，Thakur Asmit ，王春宝 ，王渊 ( 西安交通大学第一附属医院 1. 呼吸与危重症医学科；2. 病理科；3. 医学影像科，西安 710061) [摘要] 目的：总结原发性气管-支气管淀粉样变性(primary tracheobronchial amyloidosis ，PTBA) 的特征性CT征象， 并结合支气管镜下表现，以提高对此病的诊断正确率。方法： 回顾性分析6例PTBA患者CT多平面重建图像的影像学 特点，并结合支气管镜下所见和病理学资料，归纳PTBA 的特异性CT征象、内镜表现和病理特点。结果：6例患者均 经支气管镜检查，再通过刚果红染色阳性确诊。所有患者CT和镜下均表现为弥漫性气道管壁不规则增厚，管腔不同 程度狭窄，以累及气管下段、主支气管及叶支气管为著，黏膜触之易出血。5例患者大气道出现大小不等的壁结节， 局部气道表面呈波浪样改变，典型者呈“铺路石征”。4例患者表现为气道壁广泛性轨道样及结节样钙化，累及大气 道环周，其中轨道样钙化在诊断PTBA时最具特征性，在双侧主支气管表现尤为明显。2例患者出现阻塞性肺不张， 3例患者存在肺门/纵隔淋巴结钙化，但均不具有特异性。CT初诊时误诊为支气管内膜结核等疾病，通过分析发现忽 视大气道管壁广泛性增厚、“铺路石征”及轨道样钙化是导致误诊的主要原因。结论：加强CT的多方位观察，重视 PTBA 的特异性CT征象和支气管镜下所见是避免误诊的关键。 [关键词] CT ；淀粉样变性；气管-支气管；支气管镜 Diagnosis of primary tracheobronchial amyloidosis by multiplanar reconstruction of the computed tomography combined with bronchoscope 1 1 1 2 3 LI Dan , WANG Lei , Th akur Asmit , WANG Chunbao , WANG Yuan (1. Department of Respiratory and Critical Care Medicine; 2. Department of Pathology; 3. Department of Medical Imaging, First Aliated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an 710061, China) ABSTRACT Objective: To summarize the specifi c CT characteristics and the endoscopic fi ndings of primary tracheobronc