《过敏性紫癜》-公开课件.pptVIP

过 敏 性 紫 癜 孙树萍  定 义 过敏性紫癜又称舒-亨综合征是一种主要侵犯小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛，腹痛，便血，血尿和蛋白尿。多见于2—8岁的儿童，男孩多于女孩。一年四季均有发生，尤其以春季、秋季为多。  病因和发病机制 病因不明，相关因素有感染 、药物、食物过敏，疫苗接种及其他（溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因）。 各种刺激因子，作用于有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。  病理 改变为广泛的急性毛细血管炎为主,也可累及小动脉和小静脉的炎性反应，可出现血管壁灶性坏死纤维沉积。 皮肤、胃肠道粘膜、肾脏、关节均可因受累而出血坏死。 紫殿性肾炎的病理改变：轻者为轻度系膜增生，微小病变，局灶性肾炎，重者为弥漫性增殖性伴新月体形成。主要为IgA免疫复合物沉积。  临床表现 起病前1-3周有上感病史。 1、皮肤紫癜 病程中反复出现紫癜是本病特点.最多见于四肢、臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现。紫癜大小不等，初起呈紫红色、高出皮肤，数日-暗紫色-棕褐色而消退。可伴荨麻疹，多形红斑和血管神经性水肿, 少数融和成大庖伴出血坏死。  2、消化道症状 阵发性剧烈腹痛 ，常位于脐周或下腹部，可伴恶心、呕吐或便血，偶发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。  3、关节症状 关节疼痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等大关节，活动受限。可单发或多发呈游走性，腔内有积液，无出血，不遗留关节畸形。  4、肾脏症状 见于30-60%患儿，常在病程1-8周出现，轻重不一，血尿、蛋白尿和管型，伴高血压和水肿，称为紫癜性肾炎。少数病人可转为慢性肾炎，肾功衰竭而死亡。  5、其他症状 偶有颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥等。 偶而累及循环及呼吸系统。  辅助检查 1、半数患儿毛细血管脆性实验阳性。 血象：白细胞正常或轻度增高，伴嗜酸粒细胞增高，血小板计数正常。血块退缩试验和出凝血时间正常。 2、尿液检查与肾小球肾炎相似。 3、粪隐血试验可呈阳性。 4、血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM正常，亦可轻度增高，抗核抗体阴性，血浆粘度增高ESR轻度增快 。 5、腹部超声检查头颅MRI检查有助于诊 断，必要时行肾穿检查。  诊断和鉴别诊断 根据本病特征性的皮肤紫癜和消化道，关节或肾脏症状以及反复发作诊断一般不难。 应与特发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，急腹症。  治疗 1：一般治疗 无特效疗法。急性期卧床休息，避免过敏原，积极治疗感染。 抗组胺药物，腹痛解痉药，消化道出血禁食静点西米替丁20-40mg/kg/d。  2、糖皮质激素和免疫抑制剂 肾上腺皮质激素与免疫抑制剂可改善腹痛、关节痛，但不能防止复发及肾损伤。泼尼松1-2mg/kg/日，甲基强的松龙5-10mg/kg/日，严重者可用环磷酰胺，雷公藤。  3、抗凝治疗 1、阻止血小板聚集和血栓形成，阿司匹林25-50mg/d qd po,潘生丁 3—5mg/kg/d tid po 2、肝素 0.5—1.0mg/kg/次 7d 3、尿激酶 1000—3000u/kg/d ivgtt  4、其他治疗 钙通道拮抗剂硝苯吡啶 0.5-1.0mg/kg/d。 非甾体抗炎药消炎痛 2-3mg/kg/d 。 中药贞芪扶正冲剂,丹参，银杏叶片。  六：预后 轻症7-10天痊愈，重症病程达数周至数月,可反复发作持续1年以上。 肾脏病可持续数年,少量病例可发展为肾功不全。 谢谢！