原发硬化性胆炎鉴别诊断.pptVIP

原发硬化性胆管炎诊疗进展 定义 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反应和纤维化导致的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。 流行病学特征 欧美PSC的发病率为0.9～1.3／10万，患病率为6-16／10万，亚洲相对较低 发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约为45岁 约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例为60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。 临床表现 PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断 典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。 超过50％的PSC患者在出现临床症状后的10～15年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝脏移植治疗 实验室诊断 血清生物化学检查： 通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初诊患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍 血清转氨酶