白细胞的检验临床应用.ppt

第11章白细胞检验的临床应用（2） 白血病的诊断 ALL ALL分型 ALL的FAB分型 AML分型 M1 (下左POX 下右SB) M2a M2b M3 M4a M4b M4c M4Eo M5a M5b M6 上左血象，下左红血病 M7 上左血象，下右PAS 六、AML的诊断程序 急性白血病疗效判断标准 缓解 （1）完全缓解（complete remission,CR） （2）部分缓解(partial remission,PR) （3）未缓解（non-remission,NR） 复发（relapse） 持续完全缓解（continual complete remission,CCR） 临床治愈 完全缓解 骨髓象: M1与M2a型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞系正常 M2b型：原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围； M3型：原粒+早幼粒≤5%； M4型：原粒Ⅰ型+Ⅱ型、原单+幼单核≤5%； M6型：原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，原红+幼红以及红系细胞比例基本正常； M7型：粒红两系比例正常，原巨及幼巨核细胞基本消失； 血象:男性血红蛋白≥100g/L，女性及儿童≥90g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血分型中无白血病细胞 临床:无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常 部分缓解 骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）＞5%且≤20%；或临床、血象两项中有一项未达完全缓解标准者 未缓解 骨髓象、血象及临床三项均未达上述标准者 持续完全缓解 从治疗后完全缓解之日起计算，无白血病复发达3～5年者 复发标准 有以下三者之一： ①骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）＞5%且＜20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者 ②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）＞20%者 ③骨髓外白血病细胞浸润者 长期存活 白血病确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达5年或5年以上者 临床治愈 指停止化疗5年或无病生存（disease free survived,DFS）达10年者 第四节慢性白血病中的应用 一、慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia, CML) 是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及粒系。 占成人白血病的40％，占慢性白血病的95％以上，国内仅次于急粒和急淋占第三位 20～50岁多见 慢粒的临床过程 临床过程是慢性期、加速期、急变期（总病程约3.5年） 慢性期：起病缓慢，逐渐出现乏力、盗汗、消瘦、低热，贫血并渐加重，胸骨压痛也较常见。最突出症状是脾肿大 加速期：l～4年内有70％病人转变 急变期：3～5月内死亡 慢粒的特点 （一）血象 贫血，正细胞正色素性 白细胞显著升高， 100×109/L以上 可见各阶段幼粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 慢性期：原粒细胞＜10％ 加速期：原粒细胞≥10％ 急变期：原粒细胞≥20％ 血小板 慢性期：明显增高，可达1000×109/L 加速期、急变期：进行性减少 （二）骨髓象 骨髓增生度：极度活跃 粒细胞增生极度活跃，以中性中、晚幼粒、杆状核粒细胞居多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 原粒细胞、早幼粒细胞易见 慢性期：原粒≤10％ 加速期、急变期：逐渐增多 幼红细胞早期增生，晚期受抑制 巨核细胞增多，血小板成堆成片存在 骨髓轻度纤维化 CML髓象 慢粒的急变 慢粒可向多系发生急变 急粒变：约占50％～60％ 急淋变：约占30％ 还可急变为单核、红细胞、巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸性或嗜碱性粒细胞等急性白血病。 慢粒加速期 慢粒急粒变 慢粒急淋变 （三）细胞化学染色 NAP 阳性率低，积分常为0。 合并感染或急变积分可升高。 完全缓解时，若NAP恢复正常，预后较好。 （五）染色体及分子生物学检验 （1）Ph染色体 定义： 90％～95％的慢粒患者可检出Ph染色体，大多为9号染色体和22号染色体之间的平衡易位，即t(9；22)(q34；q11) ，可出现在幼粒细胞、幼红细胞、幼单细胞、巨核细胞及B细胞中，提示慢粒是起源于多能干细胞的克隆性疾病。 （1）Ph染色体 9q34的c-abl癌基因易位至22q11的断裂点丛集区(BCR)-----→bcr／abl融合基因 8.5Kb bcr/abl 融合mRNA---→P210 P210具有酪氨酸蛋白激酶活性，通过信号传导途径活化癌基因和细胞因子，导致细胞的恶性转化。 CML t(9;22)(q34;q11) （2）Ph阴性的CML(占5％～10％) 可见以下两种情况：