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* 6.软骨钙化(chondral calcification) 可为生理性的或病理性的。肿瘤软骨钙化是病理性的钙化。 在X线片上,瘤软骨钙化表现为大小不同的环形或半环形高密度影,钙化可融合成片状而呈现蜂窝状影(图9-13-10)。 * 8.骨内矿物质沉积 铅、磷、铋等进入体内后,大部分沉积于骨内。在生长期主要沉积于生长较快的于骺端,X线表现为干骺端多条横行的相互平行厚薄不一致密带;于成年则一般不易显示。 氟进入人体过多可激起成骨活跃,使骨量增多,产生骨增生、硬化;亦可引起破骨活动增加,骨样组织增多,发生骨质疏松或软化。氟与骨基质中的钙质结合称为氟骨症,骨质结构变化以躯干骨明显,有的X线表现为骨小梁粗糙、紊乱而骨密度增高。 * 马德隆畸形(Madelung deformity)为常染色体显性遗传病变。 临床与病理 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺和尺骨,发育正常.致使桡骨变短弯曲,下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。 此种畸形常双侧发病,女性多于男性,可以独立发病,也常为某些发育异常综合征的表现之一。至青春期,症状开始明显,表现为前臂短而弯曲,手腕无力,尺骨远端向背侧脱位,脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限,活动后腕关节疼痛。 * X线:患儿常在2岁以后出现X线改变,桡骨短而弯,尺骨相对地增长并向远端和背侧突出,二者形成“V”形切迹;桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜(内倾角正常值为20°~35°),内侧有缺损;近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形,并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内。 腕骨角(正常值130°)变小(图9-5-1) * (二)并指畸形 并指畸形(syndactyly)为最常见的手畸形,单侧或双侧均可发生,男女比例约为2:1。多为遗传性的,但也有散发病例。常发生在中、环指之间,亦可合并多指,拇指极少累反。连接指间的组织可仅为软组织,也有部分骨连接。仅末节指指合并称指端并指畸形.常伴有多指、短指等畸形(图9-5-2)。 * (三)先天性髋关节脱位 先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip)有两种含义,其一为髋臼发育不良,其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程,命名为髋关节发育异常(development dysplasia of the hip,DDP)更为确切。 临床与病理 新生儿发病率在1%左右,女孩是男孩的5倍.有家族史的则增加20%的机会,多双侧发病。 发病原因包括机械因素与功能因素;98%的病变发生在怀孕后期,多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致;功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等, 多数学者认为先有髋关节不稳定。髋臼得不到来自股骨头的正常压力而发育不良。 发现越早,治疗效果越好,新生儿即得到治疗可完全恢复正常。 如果脱位得不到纠正,则肌肉收缩,髋臼失去光滑的表面,关节间隙有纤维脂肪组织充填,关节囊和圆韧带松弛延长。 * 影像学表现 X线;髋臼发育异常表现为髋臼浅而不规则。股骨头较对侧发育小,常出现骨骺的缺血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角(图9-5-2),其正常值为30°~12°,随年龄增长逐渐变小。出生时为30°,l岁时23°,2岁20°,以后每增加l岁.髋臼角减少1°,到10岁时为12°左右(即成人的髋臼角)。髋臼角增大为发育异常。 关节半脱位或脱位的测量有多种方法,在股骨头骨骺出现之前可用:①内侧关节间隙(即泪滴距):即测量干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距离,两侧相差不超过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位;②外侧线(也叫Calve线):即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线,正常为连续的;③Shenton线:为上耻骨支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线,正常为连续的,对髋的旋转改变敏感。 股骨头骨骺出现之后,还可用下述方法测量:①Perkin方格:自两侧“Y”形软骨的中央划一横行线,称为Hilgenreiner线,再经髋臼的外侧缘画其垂线,称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应超过Hilgenreiner线,并目两侧对称。从Perkin线到股骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称;②C-E角(center-edge angle):划一条连接两股骨头中心点的线,再画其垂线通过股骨头中心点,由中心点再划一条髓臼外缘的切线,后间条线的交角即为C-E角。5岁~8岁时C-E角正常值为19°,9岁~12岁为12°~25°,13岁~30岁为26°~30°。C-E角减小提示髋关节脱位。 CT:治疗性蛙形石膏固定后,CT可观察脱位复位情况。 MRI:可以很好地显示软骨,图像清晰,可重复性好,在诊断D
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