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囊性肾瘤(cystic nephroma,CN) 又称为多房性肾瘤(MCN),分成人型和儿童型,曾用名肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤及多房囊性肾瘤等,2004 WHO将上述肿瘤统一命名为CN,2016年WHO将成人型囊性肾瘤与肾混合性上皮间质肿瘤(MESTK)一起归于肾混合性上皮和间质肿瘤,由于儿童型及成人型在基因突变上存在差异,将儿童囊性肾瘤归类至主要发生在儿童的肾母细胞和囊性肿瘤。 病因尚不完全清楚,少见良性肿瘤,国内外仅有200多例报道,单侧发病为主,双侧罕见,常发生于2~4岁儿童及30岁以上成人。 治疗及预后: 随访(3~6个月),手术,预后良好,极少数有复发及潜在恶性倾向。 CT表现: 常发生于一侧肾多囊性病变,边界清晰,囊腔数量、大小不一,囊壁可钙化,互不交通,囊液CT值近似水或高于水;分隔较纤细,未见明显壁结界,增强扫描时囊液无明显强化,分隔轻中度延迟强化。 Bosniak多分为II~III型。无壁结节的多房囊性病变均应考虑CN诊断的可能性,特别是病变突向肾盂时应高度怀疑。 病变突向肾盂 肾混合性上皮间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK) 罕见,2016年与成人型囊性肾瘤合并为肾混合性上皮和间质肿瘤。多见于围经期女性,有120多例文献报到,男女比例为1:6~10,病因不明,部分患类者有长期激素类药物应用史或肥胖史或子宫及双侧附件手术史。临床无特异性表现。 CT表现: 类似囊性肾瘤,可有实性及脂肪成分,与囊性肾细胞癌无法鉴别。 治疗和预后: 首选手术,愈合良好,少许复发和恶性转化。 囊性肾癌(cystic carcinoma of kidney) 较少见肾癌类型,是病理学与影像学上对所有起源于肾小管上皮的以囊性成分为主的一类肾细胞癌的统称,概念未列入肾肿瘤分类标准,一般认为肿瘤的囊性成分75%,形成原因目前尚不明确, 1986年hatman等人将囊性肾癌分为4个类型:单房囊性肾癌,多房囊性肾癌(已归为肾细胞癌的一个独立亚型,2016年更名为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤),肾癌囊变坏死,单纯性囊肿癌变。 治疗后预后:手术切除,低度恶性肿瘤,预后较好。 CT表现:一般类圆形,部分可分叶,单囊或分隔的多囊。囊壁或分隔可呈结节状增厚,常见壁结节。囊壁及分隔可见钙化(文献报道钙化率为20%),特别是钙化位于软组织中间的。囊壁及分隔明显强化,囊性部分无明显强化。少许肿瘤可形成肾静脉及下腔静脉癌栓及腹膜后淋巴结转移。 参考文献 [1] 苏世强,张骞,刘丽哲,陈延,杨翠霞,刘洪久,庞书舰. 25例囊性肾瘤临床诊断分析[J].医学研究生学报,2016.29(9):954-957 [2]李冉.囊性肾瘤77例分析[J].临床军医杂志,2014.42(1):97-98 [3] Li Y,Pawel B R,Hill D A,et al.Pediatric cystic nephroma is morphologically,and genetically distinct from adult cystic nephroma.Am J Surg Pathol,2017,41(4):472-481 [4]蔡国庆. 多房囊性肾瘤的CT、MRI表现[J].中国CT和MRI杂志,2014.12(7):63-65 [5]金艳霞,于咏梅,汤丽丽.探讨肾混合性上皮间质肿瘤的多层螺旋CT表现及病理分析[J].当代医学,2017,23(6):7-9 [6] 韩桂燕,付伟伟,李玉军,张伟,李宏.富含脂肪成分的肾混合性上皮和间质肿瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2016,23(5):369-373 [7] 杨旭,傅丹,王雷静,朱鸿,宋林红,徐钢.肾混病合性上皮和间质肿瘤6例报道[J].诊断病理学杂志,2017,24(2):125-128 [8].任庆国,姜慧峰,孟祥水.2016版WHO肾脏肿瘤分类简介[J].国际医学放射学杂志,2017.40(2):195-199 [9].CT影像学研究对梅傲冰,贾本忠(通讯作者),张飘尘(通讯作者),孙发,陈梅,梁显泉,何翔,康婷,刘志明.囊性肾癌的诊断价值[J].现代医用影像学,2016.25(4):619-625 [10].许晖阳,王道虎,莫承强,王宗仁,朱毅,邱少鹏,李恒爱.囊性肾癌14例诊治体
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