教学查房狼疮性肾炎.ppt

The AsianLupus Nephritis Network (ALNN) consensus recommendations 亚洲人群LN治疗共识 轻-中度疾病（Class II LN） 此类患者中大部分呈现非肾病范畴蛋白尿，且不伴肾功能恶化。 与KDIGO的建议类似，治疗药物主要为中等剂量GC，可联用或不联用免疫抑制剂。免疫抑制剂使用的主要目的是减少激素用量，达到“steroid-sparing effect”。 值得注意的是，由于肾活检取材部位局限，可能错过严重的肾脏组织学改变部位，故而应密切监测患者治疗反应及病情变化。 亚洲人群LN治疗共识 重度疾病 指Class III or Class IV LN （伴或不伴Class V 膜性特征），或 Class V LN 伴严重蛋白尿者。 当肾活检有困难时，有镜下血尿及异性红细胞的患者（伴或不伴红细胞管型），高滴度的抗dsDNA 抗体以及有补体激活证据（如低补体血症），较高程度蛋白尿及肾功能不全者均属严重肾炎，并采取相应的治疗措施。 对于治疗前先行肾活检的患者，活检出现新月体，纤维素样坏死累及肾小球毛细血管，以及血栓性微血管病者提示需要进行更为积极的治疗策略 亚洲人群LN治疗共识 对于严重程度略低的患者，GC冲击治疗方案未达成共识 亚洲人群LN治疗共识 重度疾病 GC+CTX/GC+MMF在亚洲人群中有效性和耐受性良好，为标准LN治疗方案 。 析因分析研究：MMF与CYC在Class III/IV LN 治疗中短期疗效相似，但CYC持续缓解率更高，且长期预后较好 。 采用MMF作为诱导缓解治疗的患者中，在诱导缓解后MMF使用时间小于24月者比长期使用者疾病复发率高。 MMF剂量：治疗第一年内MMF应不小于1.5g,第二年内不小于1.0g. 惕。治疗周期短于24个月时疾病复发风险增高，应当警 亚洲人群LN治疗共识 重度疾病 GC+他克莫司或GC+MMF+他克莫司方案对Class III/IV LN及Class III/IV + Class V LN 有效（初步研究数据） 以上方案的长期随访研究仍在进行中 亚洲人群LN治疗共识 Class V LN 肾功能正常，血清学非活动的Class V LN患者，当蛋白尿≥ 2 g/day时 为免疫抑制剂开始使用的标志，但有蛋白尿加重、肾功能恶化、狼疮血清学活动证据时可放宽使用指征。 单纯Class V LN ，高度蛋白尿患者的治疗： GC与一种免疫抑制剂（CYC， AZA, MMF, 或钙调磷酸酶抑制剂）联合治疗。药代动力学的个体差异性，因此应监测血药浓度以维持有效药物浓度，减少不良反应 （如肾毒性）。 大量蛋白尿患者，尤其伴有血栓形成风险者应当考虑抗凝治疗。 控制高血压及其他危险因素如血脂异常及糖尿病等对阻止血管并发症进展十分重要。 SLE 病人的死亡原因 狼疮肾炎（约10-15%的LN患者在10年内进入ESRD） 中枢神经系统受累 其他重要器官受累（心脏、肺） 感染 小 结 SLE、LN的定义 SLE、LN的临床表现 SLE疾病活动度的评价 LN的病理分型 LN的诊断 LN的治疗 谢 谢 ！ * T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常 (自身抗原-自身抗体)免疫复合物的形成和在组织上的沉积，激活补体，引起一系列免疫炎症反应，导致组织损伤 * ISN国际肾脏病学会RPS肾脏病理学会 * * 腹泻会引起血药浓度异常增高！ Treatment of Class I, II LN Corticosteroids and immunosuppressives only as dictated by the extrarenal manifestations of SLE (not graded) If patients have proteinuria ＞ 3 g/d, we suggest treatment with corticosteroids or calcineurin inhibitors as for minimal change disease or focal segmental glomerulosclerosis (2D) Podocytopathies, characterized by diffuse foot process effacement in the absence of glomerular capillary wall IC deposition or endocapillary proliferation may be more common in SLE