07结缔组织病和风湿性疾病-01风湿病学总论.pptVIP

类风湿关节炎（Rheumatoid arthritis，RA） 类风湿关节炎（ RA） 晨僵 多关节炎 手关节炎 对称性关节炎 类风湿结节 类风湿因子 放射学改变 类风湿关节炎的关节表现 晨僵 关节肿痛 关节畸形 关节尺侧偏斜 天鹅颈样畸形 纽扣花畸形 肺结节样病变 ? 类风湿关节炎关节X线表现 骨质疏松 关节间隙变窄 关节面呈虫蚀样破坏 关节半脱位及纤维性、骨性强直 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus SLE) 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾病变 神经系统异常 血液学异常 免疫学异常 抗核抗体效价高 关节炎，类似类风湿关节炎，但无关节破坏 胸腔积液 抗ds-DNA、抗核抗体阳性 系统性硬化（Systemic sclerosis, SSc） 皮肤呈硬、厚、萎缩 肌肉关节病变 系统受损 雷诺现象 自身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA 系统性硬化 多发性肌炎/皮肌炎 ( Polymyositis/Dermatomyositis, PM/DM ) 对称性、进行性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图肌源性损害 肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等 皮肤改变：向阳性紫红斑、暴露部皮疹、Gottron 征（红紫色斑丘疹、脱屑） 自身抗体　ANA 抗JO-1 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM ) 约8%可伴发恶性肿瘤 可早于、晚于、或同时发生 高度警惕恶性肿瘤的发生 干燥综合征 (Sj?gren’s Syndrome, SS ) 口干、眼干 如猖獗龋齿、干燥性角膜炎 腮腺肿大　 皮疹 关节炎 肝、肾、肺、神经系统等受损 自身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B 干燥性角膜炎 反复口腔溃疡 反复外阴溃疡 眼炎 皮肤病变 针刺反应阳性 Wegner肉芽肿 鞍鼻 肺迁移性浸润影或空洞 肾损害 强直性脊柱炎  ( Ankylosing Spondylitis , AS ) 骶髂关节炎 肌腱附着点炎 眼炎 其他关节外表现 HLA-B27相关 　　强直性脊柱炎(AS)   　　骶髂关节炎改变 （AS)  脊柱竹节样变 (AS) 银屑病关节炎 （psoriatic arthritis PsA) 非对称性远端指间关节炎 骶髂关节炎 银屑病皮肤改变 与HLA-B27相关 PsA关节肿胀 痛风尿酸钠结晶 风湿病的病理特点 弥漫性结缔组织病的特点 属自身免疫病，曾称胶原病。 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。 对糖皮质激素有一定的反应。 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。 关节液的检查 主要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因 WBC NE% 非炎性关节液 〈2000 不高 炎性关节液 20，000 70% 化脓性关节液 外观呈脓性，且白细胞数更高。 唾液流率 泪液分泌试验、泪膜破裂时间、角膜染色试验 腮腺造影 唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检 风湿性疾病常见自身抗体 抗核抗体 类风湿关节炎早期血清学自身抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANA 类风湿关节炎的主要自身抗体 RF ( 类风湿因子) APF (抗核周因子) AKA (抗角蛋白抗体) AFA （抗聚角蛋白微丝蛋白抗体） 抗CCP （环瓜氨酸肽） 意义：用于类风湿关节炎的早期诊断 类风湿因子（rheumatoid factor, RF） 类风湿关节炎血清学自身抗体RF 是抗人IgG Fc段的抗体，它可与自身的IgG相结合，故又是一个自 身抗体。RF和自身IgG形成的免疫复合物是造成关节局部尤其是 关节外表现因素。   非甾体抗炎药（NSAIDs） 机制：环氧化酶抑制剂 具有退热、止痛、抗炎、消肿作用。 不良反应： 胃肠反应（糜烂、溃疡、出血）　 外周血细胞减少、肾、肝损害、哮喘等 选择性COX-2抑制剂能减少胃肠道不良反应 剂型、剂量个体化 注意：避免两种或两种以上NSAIDs同时服用 对症治疗：不能更改