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儿童及母(胎)婴 铁代谢特点四川大学华西第二医院廖清奎华西老建筑四川大学华西第二医院向大家致敬!!!四川大学华西第二医院目 录一、概述。二、人体内铁的含量与分布。三、铁的来源与需要量。四、胎儿、婴儿和儿童期铁代谢的特点。五、铁的吸收。六、铁的转运。七、铁的利用与储存。八、铁的排泄。九、母(胎)婴铁代谢。四川大学华西第二医院一、概述四川大学华西第二医院铁的生物学作用和功能铁是地壳中含量占第二位的金属元素,存在于所有生物体的各种细胞内,参与各种代谢过程,是人体必需的一种重要微量元素,为细胞生存所必需。 人体内的总铁量很少(3~5克),仅占成人体重的0.005% Geological Abundance and Biological Scarcity四川大学华西第二医院铁的生物学功能Hb生物合成(Hb Biosynthesis)细胞呼吸和能量产生(Cell Respiration and Energy Production) :三羧酸循环中1/3的酶需要铁离子作为辅因子DNA生物合成(DNA Synthesis):核糖核酸还原酶(ribonucleotide reductase, RR)的辅因子。四川大学华西第二医院铁的生物学毒性铁是一种“过渡金属元素”(transition metal),可通过Fenton 反应参与氧化应激反应(Oxidative Stress),产生氧自由基(oxygen free radicals),导致生物膜脂质过氧化等生物大分子的氧化损伤(oxidative damage),可能与恶性肿瘤的发生发展和免疫损伤密切相关。四川大学华西第二医院 铁:“双刃剑”(Double-bladed Sword)四川大学华西第二医院(一)缺铁(ID)是多发病对人体健康危害大。是一个营养性疾病。补铁等措施防治效果好。开展ID研究和防治对提高人口素质意义很重大。四川大学华西第二医院(二)四川大学华西二院的研究四川华西二院研究ID历经四个阶段流行病学调查及群体防治。ID对人体健康的危害。母(胎)婴铁代谢。铁与慢性病(如结缔组织病、肿瘤、白血病、新生儿HIBD等)及铁与癌基因、耐药基因和基因调控的关系等。 以上研究已获得国家级和省部级科技进步奖多项。四川大学华西第二医院最新进展 (Latest Advances)最近10年相继发现了10余种新的铁转运分子(Iron Transporter)和铁调节分子(Iron Regulator)深化了对铁稳态(iron hemeostasis) 及其调节机制的认识,基本阐明了HH、ACD等铁代谢相关疾病的分子发病机制。发现铁代谢异常除了与铁缺乏症(iron deficiency)和铁负荷增多症(iron overload)有关外,尚与神经系统疾病(如神经退性性疾病和遗传性共济失调)、心脏损害(尤其是化疗药物的心脏损害)和肾性贫血的发生发展密切相关。四川大学华西第二医院铁代谢相关分子铁转运分子(Iron Transporter) 转铁蛋白(transferrin, Tf) 转铁蛋白受体1(transferrin receptor 1, TfR1) 铁蛋白(ferritin, Fn) 线粒体铁蛋白(mitochondrial ferritin, MtF)(2001) 二价金属转运分子1 (divalent metal transporter 1, DMT1)(1996) 铁输出蛋白1(ferroportin 1, FPN1,Ireg1) (2000)四川大学华西第二医院铁代谢相关分子铁调节分子 (iron regulator) Hepcidin (HAMP, LEAP-1)(2000) HFE (HAL-H) (1996) TfR2 (1999) IRP1、IRP2 Dcyt b(2001) Hephaestin: 血浆CP同源物,铁氧化酶(1999) Hemojuvelin (HJV) (2004)四川大学华西第二医院四川大学华西第二医院二、人体内铁的含量与分布四川大学华西第二医院二、人体内铁含量及其分布 血红蛋白铁占人体总铁的65%-70%,铁与原卟啉结合成血红素,4个血红素分别与4条珠蛋白链连接而成血红蛋白。成人体内总铁量为2-5g,小儿30-60mg/Kg。铁在体内分二部分:功能铁:为25-55mg/Kg。储存铁:为5-25mg/Kg。四川大学华西第二医院成人体内铁的分布体内铁的分布铁含量(mg)占总体铁百分比(%)血红蛋白(Hb)200067储存铁铁蛋白和含铁血黄素100027肌红蛋白1303.5转铁蛋白30.08脆弱池铁802.2其它组织铁80.08四川大学华西第二医院三、铁的来源与需要量四川大学华西第二医院(一)内源性铁循环20.520.57.5单核巨噬细胞系统骨髓
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