出血性疾病进修课.pptxVIP

出血性疾病的诊治思路北京大学第一医院血液内科 王文生出血性疾病Hemorrhagic diseases因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 [正常止血机制] 血管因素 三个因素 血小板因素 凝血因素 局部血管收缩，伤口缩小闭合，15-30秒 胶原暴露激活 FXII内源性途径 表达释放vWF（血管性血友病因子）血管受损 血小板粘附聚集 表达释放组织因子（TF） 外源性途径 释放tPA激活 纤维蛋白溶解系统 表达释放TM，启动蛋白C系统 正常止血机制 血管因素 三个因素血小板因素 凝血因素 粘附：GPIb) vWF受损内皮下胶原 聚集：GPⅡb/Ⅲ a纤维蛋白原 释放：聚集后变形、活化，分泌、释 放一系列活性物质 血小板的主要作用 形成血小板血栓，机械修复 通过花生四烯酸代谢形成TXA2 收缩血管，诱导聚集 释放PF3、直接激活FⅫ及FⅪ参与凝血 正常止血机制 血管因素 三个因素 血小板因素 凝血因素 凝血因素 凝血机制 抗凝机制 纤溶机制纤维蛋白的多聚作用 凝血因素 凝血机制 抗凝机制 纤溶机制凝血与抗凝系统 凝血因素 凝血机制 抗凝机制 纤溶机制凝血与纤溶途径诊断步骤判断是否出血性疾病初步临床分类确定诊断诊断步骤判断是否出血性疾病是否符合出血性疾病的定义？ 由因先天性或获得性原因 导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常 而引起的一组以 自发性出血或轻度外伤后过度出血 为特征的疾病。对疾病初步分类确定诊断诊断步骤判断是否出血性疾病 单纯由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病)所致出血不列为出血性疾病。对疾病初步分类确定诊断诊断步骤判断是否出血性疾病初步临床分类确定诊断血管损伤组织因子释放出血血管收缩血小板 粘附 聚集 释放血肿压迫血管血小板血栓止血血栓止血血管再通止血过程胶原暴露vWF释放凝血酶血流减慢纤溶酶血管损伤组织因子释放出血血小板 粘附 聚集 释放血管收缩血肿压迫血管血小板血栓止血血栓止血血管再通出血性疾病的分类胶原暴露vWF释放 凝血及纤溶 异常血管壁异常血小板数量和质量异常凝血酶血流减慢纤溶酶出血性疾病：分类一、血管壁异常二、血小板数量及质量异常三、凝血及纤溶异常先天性（遗传性）？后天性（获得性）？临床初步分类的依据 病史 症状 体征出血性疾病：临床表现 病史2. 性别遗传性疾病: 血友病为男性获得性疾病: 获得性血管及血小板疾病以女性居多1. 发病年龄生后及幼年出血: 先天性出血疾病的特征成年后发病: 多为获得性因素所致，也可为遗传性老年期出血: 多为获得性退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致出血性疾病：临床表现 病史4. 出血频度一过性: 多为获得性间歇性: 诱因较明确：多为获得性; 季节性强：多为获得性; 周期较恒定：应考虑家族性疾病经常性或持续出血：严重出血性疾病5. 家族史3. 出血诱因药物: 以血小板减少居多手术、外伤: 出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障碍性疾病。自发性出血: 严重出血性疾病妊娠等伴随情况感染等伴随疾病出血性疾病：临床表现常见先天性出血性疾病的遗传特征遗传类型主要遗传特点代表性疾病常染色体显性遗传顺代遗传；半数的子女发病；男女均等血管性血友病1、2A、2B型和血小板型，遗传性毛细血管扩张症，先天性异常纤维蛋白原血症常染色体不全显性遗传同上，但杂合子与纯合子病情轻重不同先天性因子XI缺乏症常染色体隐性遗传父母一般为携带者且为近亲婚配；子女中一半为携带者，1/4为患者；男女均等血管性血友病3型，血小板无力症、先天性因子II、V、X、XII及XIII缺乏症X性联隐性遗传承袭致病X染色体者女性为携带者，男性为患者；患者儿子正常，女儿为携带者；携带者儿子半数为患者，女儿半数为携带者血友病A、血友病B出血性疾病：临床表现 症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见少见多见多见外伤、手术后出血少见多见常见常见常见过敏性紫癜遗传性毛细血管扩张症巨球蛋白血症出血性疾病：临床表现 症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见