脊髓内常见非肿瘤性病变MR影像诊断.pptVIP

髓内非肿瘤性病变 影像诊断 目录 血管性疾病：脊髓梗死 变性疾病： 亚急性联合变性（SCD） 感染性疾病：急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎（NMO） 多发性硬化（MS） 脊髓梗死 脊髓梗死是因供给脊髓的血管血流量减少低灌注或血管闭塞造成的脊髓缺血性病变。临床上以前动脉梗死相对常见，胸髓受累多见。 解剖基础 脊髓前动脉供应脊髓的前2／3，由其发出的沟联合动脉，在脊髓前联合处左右交替地进入脊髓内，供应灰质的前柱、侧柱、前后连台、后柱基部和前索、侧索；来自动脉冠的分支供应前、侧索的周边部 病因 动脉粥样硬化 主动脉夹层 主动脉外科手术/支架 椎动脉闭塞 血管炎 低血压 不明原因 临床表现 突然起病 胸背部疼痛 病变水平以下痉挛性瘫痪（初期为弛缓性瘫痪） 分离性感觉障碍（痛、温觉缺失，振动觉和本体感觉保留） 尿便功能障碍 影像表现 以胸髓受累多见 病变常局限在脊髓前 2/3 区域（脊髓前动脉供血区） 横断面上可见双侧脊髓前角高信号，即猫头鹰眼征（Owl’s eye sign）或蛇眼征（Snake eye sign） 早期病变节段脊髓增粗 病例1：77岁女性，脊髓前动脉综合征。表现为进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向双上肢放射。 病例2：46岁女性，脊髓前动脉梗死 病例3：33岁女性，脊髓沟动脉综合征 病例4：脊髓前动脉综合征 病例5：中央髓质综合征，脊髓前动脉分布区梗死。 病例6：71岁男性，腹部外科手术后在ICU发生顽固低血压，导致脊髓前动脉分布区血流动力学性梗死。 病例7：腰膨大和脊髓圆锥梗死。T2（图a矢状位，图d和e轴位）显示脊髓圆锥近完全横贯性高信号，T1可见轻微强化（图c） 病例8：57岁女性，脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。 亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD)又叫脊髓亚急性联合变性，是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 SCD解剖基础 发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害 SCD病因 长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足 消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少 遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内VB12缺乏。 麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性 SCD发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性 主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始 SCD临床表现 多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重 常伴有贫血 典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等 治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神经功能缺损，甚至死亡 晚期有括约肌症状 SCD病理改变 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累 影像表现 若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性 “倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号，颈、胸段常见，增强无/轻度强化，可累及颅内及周围神经，早期可有脊髓水肿，常呈对称分布 经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断 脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。 C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号，轴位脊髓后索见“倒V字征” 或者叫“反兔耳征” 病例二： 女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血 颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体 病例三：女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征” 病例四：患者，男，76岁，双手麻木。 FS-T2WI T2WI “倒V字征”或“反兔耳征” 病例五：男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢体麻木、乏力、视物旋转、共济失调 2014年丁香园网站上曾总结脊髓亚急性联合变性的影像大致出现四种影像表现： 第一类「圆点征」：后索受累为主；