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急性非淋巴细胞白血病;概述
;病例原因
;(4)急性粒-单核细胞白血病(M4)依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列四种亚型:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞);②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%;④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5~30%。 (5)急性单核细胞白血病(M5)分两个亚型:①未分化型(M5a)???骨髓中原始单核细胞(I+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%;②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%(非红系细胞);原单核细胞(I+Ⅱ型)<80%。 (6)红白血病(M6)骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常的原始粒细胞(I+Ⅱ型),(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(I+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。; (7)巨核细胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞> 30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。 2.免疫学分型 ANLL的分型主要依靠形态学(包括细胞化学)来区分。免疫学分型的研究进展较ALL慢,主要用于ANLL与ALL的区别。在髓系细胞的分化过程中,CD34出现于粒系-单核系祖细胞(granulocyte-macrophage progenitor cell,CFU-GM),分化至原始粒细胞阶段消失。CD33、CD13见于髓系分化的全过程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b,粒系表达CD15,单核细胞表达CD14。 红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)表达血型糖蛋白A。巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ib。ANLL的免疫标志见表33-11。一般来说,ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关,但少数类型有一定相关,如M4/M5表达CD14,M3缺乏HLA- DR抗原。
3.MIC分型1986年9月,第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL。
临床表现
;临床表现与ALL相似。但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL多见,常见于M5型,且多发生于一岁以内的婴儿。绿色瘤多见于M1、M2型。约10%~20%的病人在初诊时即出现中枢神经系统白血病,以M4、M5型多见,尤以小于1岁的M5型多见。 贫血多为正细胞正色素性,多有血小板减少。约20%的患儿白细胞总数>100×109/L,以<1岁的患儿多见。全血减少多见于M,型或由骨髓增生异常综合征(MDS)转变的白血病。 周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外,幼稚粒细胞中可见到Auer小体,还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多,血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。M6型中血红蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)多为阴性。
;诊断和诊别
;治疗;(二)药物治疗 1.化学治疗 (1)诱导 诱导是急性白血病的基本治疗,适当的诱导治疗,可使患者病情趋于缓解,为 以后的治疗,为患者的长期无病生存,甚至治愈带来希望。目前认为,诱导缓解的原则应当 是早期、足量、联合使用化疗药,并注意个体化,争取在 1~2 疗程内达临床缓解。若 2 疗 程仍不能缓解,应改用其他联合化疗方案。 ①初治 ALL 的常用化疗方案 VP 方案 为儿童急性淋巴细胞白血病的基本诱导方案。;饮食; 血液病病人要特别注意食品卫生。在炎热的夏天,不宜吃隔夜的饭菜,因天气热,细菌易繁殖,会引起食物中毒,出现腹泻、腹痛,使虚弱的身体更加虚弱不堪。此外,不应进食变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。每次饭后,食具应洗后煮沸或蒸气消毒。有些血液病病人(如白血病)由于长期要服激素,容易发生消化性溃疡和骨质疏松。如果每天早餐食用牛奶500毫升及苏打饼干,可中和胃酸,对防止发生消化性溃疡有一定好处。为了预防骨质疏松,应选择含钙高的食物如钙奶饼干、含钙高的牛奶等。 血液病病人由于化学药物治疗的作用,唾液分泌减少,消化酶亦相应减少,味觉较差,出现胃口不好、腹胀等症状。所以,应选择色香味俱佳且易于消化的食物,多喝一些汤水,如瘦肉红枣汤、西洋菜猪骨汤等。为了促进食欲,每餐菜工要时常变换花样品种。
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;出院健康护理
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