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;2;学习目标; 增生活跃或极度活跃,主要细胞为白血病原始细胞和幼稚细胞。;5;6; 造血干细胞
原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞
早幼白细胞
中幼白细胞
晚幼白细胞
成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板;8;【发病情况】
发病率:
2.76/10万
AL>CL,ANLL >ALL >CML >CLL
男性>女性
病种随年龄呈不均匀分布
与亚洲接近,低于欧美
死亡率:第6位(男性)、第8位(女性);第1位(儿童及35岁以下成人)
;10;11;12;13;贫血
原因:正常红细胞生成减少。
??分患者因病程短,可无贫血;也可以是首发症状,且呈进行性加重。
特点:约半数人就诊时就有重度贫血;呈正细胞正色素性贫血。;发热(继发感染)
原因:瘤性发热、功能性粒细胞减少
半数患者以发热为早期表现,可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗
高热往往提示继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见
最常见的致病菌为G-杆菌,可有真菌、病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病;出血
原因:血小板减少、凝血异常、感染
以出血为早期表现者近40%
出血部位:皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多多见;眼底出血可致视力障碍;APL呈全身广泛性出血
多数AL死于出血,其中多数为颅内出血
;发热;▲肝、脾及淋巴结肿大:多见于急淋病人,多为轻中度肿大。
▲骨骼和关节疼痛:胸骨下端局部压痛对白血病的诊断有一定的价值。
▲眼部:粒细胞肉瘤或绿色瘤,可引起复视、眼球突出或失明。
▲皮肤、黏膜浸润:皮下结节、牙龈肿胀等。;▲中枢神经系统白血病(CNSL)
常发生在治疗后缓解期,儿童常见,ALL最常见
轻者表现为头痛、头晕,重者可有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷,但不发热,脑脊液压力↑
是白血病髓外复发的主要根源
▲睾丸:一侧无痛性肿大,也是白血病髓外复发的根源。;眼球后浸润;22;涂片:急性淋巴细胞性白血病 ;24;;;AML,POX;免疫学检查:用于区分急淋与急非淋及其各自的亚型。
染色体和基因检查:与疾病的发生、发展、诊断、治疗及预后密切相关。
其他:化疗时大量细胞破坏,白血病病人血尿酸升高。中枢神经系统白血病时脑脊液涂片可找到白血病细胞。 ;有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润临床表现。
外周血中有原始和(或)早幼白细胞。
骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上。
细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白血病类型。;31;32;33;血象低护理 放疗、化疗时、化疗后,每周查血象1-2次,直至血象平稳。WBC 3×109/L时给予生白药(鲨肝醇、利血生),WBC 1X109/L时行保护性隔离。
保护性隔离
有条件住层流帐、层流室,无条件应置病人于单人病房。
若病人有感染征象,应做好标本采集,遵医嘱用药。
接触病人时一律带口罩,严格洗手。;层流帐;36;1.防治感染
2.纠正贫血
3.控制出血
4.防治高尿酸血症肾病:多饮水、多排尿,并碱化尿液、别嘌呤醇100mg,tid口服
5.维持营养;(二)化疗;(1)诱导缓解治疗阶段
从化疗开始到完全缓解(CR)的阶段。
方法:化疗
CR:白血病的症状、体征消失,无器官浸润现象,外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞,骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。
疗程:每一疗程化疗需持续7~10天, 间歇2周再用缓解后治疗;联合化疗药物组合要符合下面三个条件
①作用于细胞周期不同阶段;
②各药物之间有相互协同作用,以最大程度地杀灭白血病细胞;
③各药物副作用不重叠,对重要脏器损伤较小。;急淋白血病化疗
VP方案:长春新碱+泼尼松
VDP方案:长春新碱+泼尼松+柔红霉素
VLP方案:长春新碱+泼尼松+门冬酰胺酶
VLDP方案:四种药物共同组成;急非淋白血病化疗:
DA方案:柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷
HA方案:三尖杉酯碱+阿糖胞苷
HOAP方案:加入长春新碱及泼尼松
急早幼粒白血病化疗:用维甲酸;(2)缓解后治疗阶段
目标:继续消灭体内残存的白血病细胞,争取无病生存(DFS)和痊愈
方法:化疗和HSCT
疗程:诱导缓解治疗达到完全缓解,巩固强化治疗4 ~ 6个疗程,每月强化治疗1次,随后开始维持治疗,共计治疗时间1年以上。;▲骨髓抑制:是化疗最严重的不良反应。化疗7~14天,骨髓抑制最明显。
▲胃肠道反应:表现为厌食、呕吐等。
▲口腔炎:多于化疗1周后出现。
;▲毛发脱落:因化疗药本身毒性所致。
▲尿酸升高:白细胞增多性白血病更常见。
▲肝肾功能:大多数化疗药对肝肾功能有影响。
▲其他:长春新碱→ →末梢神经炎;柔红霉素、高三尖杉酯碱→ →心肌、心脏传导损害;甲氨蝶呤→ →口腔溃
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