大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断.pptxVIP

大脑双侧对称性灰质核团病变的MRI诊断李向荣广西医科大学第一附属医院放射科大脑深部灰质核团对称性病变的病因与MRI诊断 大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常见, 往往会造成误诊。 基底核正常解剖及影像学表现基底核的生理学特点 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响 病因学分类该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等）营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性 肝病、 Wernicke脑病等）缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后 低氧血症等）血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓）感染性（病毒性脑炎、HIV感染等）遗传性（特发性震颤、Huntington病等）肿瘤（胶质瘤，淋巴瘤等）病程分类急性：数分钟至数天内慢性：常需数月至数年的时间才能出现较严重的神经功能缺损急性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学氰化物中毒一氧化碳中毒低氧-Pasquale F. Finelli, MD. Diagnostic Approach in Patients with Symmetric ImagingLesions of the Deep Gray Nuclei.急性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学尿毒症高血压危象双硫仑神经毒性 三氯乙烷 硫化氢吸入 血管病急性深灰质核损伤区域（壳核）和病因学甲醇其他原因（出血）急性深灰质核损伤区域（尾状核/豆状核）和病因学低血糖低氧子宫内低氧-缺血高血糖霉菌毒素病毒性脑炎急性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学缺血梗死脑深静脉闭塞基底动脉尖综合征出血子宫内低氧-缺血低氧急性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学出血缺血梗死未知病因学慢性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学锰慢性肝病Wilson氏病苍白球黑质变性(Hallervorden-Spatz syndrome ）神经纤维瘤病Ⅰ型甲基丙二酸半醛脱氢酶缺乏慢性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学Wilson氏病弓形体病放射治疗 神经纤维瘤病Ⅰ型 HIV感染 Leigh病巨细胞病毒MELAS征慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳核）和病因学Leigh病小舞蹈病HIV感染Wilson氏病亨廷顿舞蹈病副肿瘤性脑炎克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 腔隙状态慢性深灰质核损伤区域（豆状核/尾状核）和病因学Leigh病甲状旁腺机能减退症Wilson氏病Keams-Sayre综合征(线粒体脑肌病）慢性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学Wernicke综合征克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 胶质瘤Wilson氏病甲苯Fabray病慢性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学亨廷顿舞蹈病结节性硬化戊二酸血症慢性深灰质核损伤区域（豆状核/丘脑）和病因学Tay-Sachs病(神经节苷脂沉积症）克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) Leigh病Wilson氏病Keams-Sayre综合征（线粒体脑肌病的一种） 常见病因—慢性肝病/肝硬化慢性肝病/肝硬化—锰蓄积 原因是正常情况下，锰在肝脏与胆红素形成络合物，由胆汁排入肠道。肝硬化时，由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍，使肝脏清除锰的能力降低，长期蓄积，脑锰含量↑苍白球、黑质对称性T1WI高信号，T2信号正常。 Mn2+第三轨道上有5个不成对电子，它可导致较大的磁矩，能明显缩短T1驰豫时间 ，T1信号↑↑↑ ，对T2信号无明显影响。abc男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病a. 苍白球T1WI对称性高信号b. T2WI 信号正常C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大本组肝硬化病例中76.9％ 的病人出现苍白球T1WI高信号abc黑质 垂体前叶 额叶白质abCT平扫 ，苍白球密度正常abc肝移植成功后信号可恢复正常（6个月~1年）NAANAACr1Cr1ChoCr2mICr2ChomIGlxGlxmI健康成人枕叶波谱肝性脑病人波谱Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。常见病因—职业性锰暴露职业性锰接触—冶炼工、焊工 经呼吸道过量摄入锰烟尘可导致体内锰负荷增加，甚至中毒。 锰可借助铁代谢转运蛋白体系通过血-脑屏障进入脑，但排出极慢，过量的锰可在脑蓄积。 37岁，男性锰暴露工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信