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大理学院成人高等教育儿科学课程作业三（本科） 一、名词解释 1．硬脑膜下积液 是指头部外伤后硬脑膜下腔大量液体积聚引起头痛、恶心、 呕吐等颅内压增高的症状或偏瘫、失语。 苯丙酮尿症是一种遗传代谢病， 是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻， 血液和组织中苯 丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称 “苯丙酮尿症 ”。 3．先天性甲状腺功能减低症 是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中 缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症。 4． PPD：结素的纯蛋白衍生物 (PPD)是专门检查肺结核的。 原发型肺结核 是原发性结核病中最常见者 ,为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。 21 三体综合症 又称先天愚型或 Down 综合征，是小儿最为常见的由常染色体畸变性所导致的出生缺陷类疾玻顾名思义， 该病是由先天因素造成的具有特殊表型的智能障碍。 8.脑性低钠综合症一种较罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的综合征，多 由神经系统损伤或肿瘤引起。 二、简答题 1．简述川崎病的诊断标准 2．简述结核性脑膜炎的典型临床表现及脑脊液检查结果。 3．简述 PPD 试验阳性的临床意义。 4．简述典型化脓性脑膜炎的临床特点及脑脊液改变。 答：常见表现为白细胞数明显升高 ,以中性粒细胞为主 ,糖和氯化物降低。 细菌 或培养有细菌生长。通过抗生素治疗好转。 5．简述典型 21 三体综合症主要临床表现。 答：1. 特殊面容：头颅小而圆， 眼距宽，眼裂小，外眼角上斜， 有内眦赘皮，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄，舌常伸出口外，流涎较多。 2. 智能低下：最突出、最严重表现，智商通常在 25～50 之间，抽象思维能力受损最大。 语言发育障碍：患儿开始学说话的平均年龄迟至 4～6 岁，95%有发音缺陷、声音低哑、口齿含糊不清 ; 口吃发生率高， 1/3 以上有语音节律不正常，甚至呈爆发音。 行为障碍： 21- 三体综合征患儿大多性情温和，常傻笑，喜欢模仿和重复一些简单的动作，经过反复训练可进行一些简单劳动。少数患者易激惹、任性、多动，甚至有破坏攻击行为 ; 有些患儿则显示畏缩倾向，伴有紧张症的情绪。养育者要了解患儿的性情，因材施教。 简述早期诊断和治疗苯丙酮尿症的重要性及主要的检查方法。 三、填空题 1. 化脓性脑膜炎最常见的并发症是 。 2. 婴幼儿化脓性脑膜炎常见的病原体 、 、。 3. 川崎病的病理变化为 好发于 。 4．PDD 试验结果在 时间看结果。 5．抗结核治疗的原则是 。 6. 小儿结核病中最严重的一型为 。 7、结核性脑膜炎可出现颅神经障碍，最常见的是 是 和 。 8. 典型先天性甲状腺功能减退靠临床表现与 、 、  ， 其 次 检查可 确诊。 9.21- 三体综合征标准型染色体核型为  。 10. 苯丙酮尿症尿和汗液典型的气味是  。 四、病例分析题 ( 一). 患儿，女， 2.5 岁。因发热、头痛、呕吐 2 天，频发惊厥半小时入院。 体检：体温 39.8 ℃，神清，精神差， 颈部有抵抗，克氏征（ +），布氏征（+）， 心肺腹无异常。脑脊液常规检查： WEC6000×106 /L,N86%,L14%，涂片可见革 兰阳性链球菌。 患儿的初步诊断是什么？诊断依据有那些？ 治疗原则是什么？ ( 二). 患儿，男， 3 岁. 发热 13 天，呕吐 3 天入院。体检：体温 38.7 ℃，嗜 睡，营养差，颈部抵抗，右侧鼻唇沟变浅，右眼闭合不全，心肺腹无异常， 巴氏征阳性。脑脊液压力 25cmHO,蛋白 0.8/L ，糖 2.12/L ，氯化物 102mmoL/L, 白细胞 1.65 ×106/L 多核 0.45 ，单核 0.55. 你考虑的诊断是什么？ 及时正确的治疗应是什么？