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Cardiovascular System;第二十四章 先天性心脏病节段分析法及心脏位置异常先天性心脏病节段分析法/心脏位置异常/十字交叉心;十字交叉心(criss-cross heart);第二十五章 先天性心脏间隔缺损ASD/VSD/AVSD/单心室/主肺动脉间隔缺损 ;单心室的分类示意图(classification schematic diagram of single ventricle);不与房室瓣相连无流入道的心腔,称为残余心腔(residual cardiac chamber),根据其与大血管相连与否,即有无流出道,又将残余心腔分为输出腔(output cavity)及小梁囊(trabecular capsule)两类。;left ventricular type single ventricle;主??动脉间隔缺损(Primary pulmonary septal defect);第二十六章 先天性左室流入道畸形MS/二尖瓣脱垂/三心房 (附:右侧三心房) ;第二十七章 先天性左室流出道畸形及主动脉弓畸形主动脉瓣口狭窄/主动脉缩窄/主动脉弓离断/主动脉窦瘤/PDA/马方综合征;classification schematic diagram of coarctation of aorta;congenital aortic coarctation;;主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA):指升主动脉与降主动脉之间无直接沟通,管腔连续性中断,为胚胎第4对动脉弓未发育所致。
主动脉弓与降部之间有纤维结构相连,但管腔不同者,称之为主动脉弓闭锁(aortic arch atresia),因其血流动力学改变与无主动脉弓(absence of aortic arch)无异,临床上亦无法区别,两者可列为同一类畸形。
病理分型(pathological type):
A型,左锁骨下动脉远端离断,占40%;
B型,左颈总与左锁骨下动脉之间离断,占55%;
C型,无名动脉和左颈总动脉之间离断,占5%。;classification schematic diagram of interruption of aortic arch;interruption of aortic arch combined with patent ductus arteriosus;VSD;;VSD ;马方综合征(Marfan syndrome):是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾患,典型者包括下列三方面病变:①肌肉骨骼系统(musculoskeletal system):表现为肢体细长,蜘蛛指趾、韧带松弛、脊柱侧弯以及漏斗胸等;②眼(eyes):晶状体脱位或半脱位为其典型变化,临床表现为高度近视;③心血管系统(cardiovascular system):升主动脉扩张动脉瘤形成(主要累及升主动脉根部、主动脉瓣环和窦部),可并发主动脉瓣关闭不全或主动脉夹层动脉瘤。
CT诊断马方综合征影像学主要有两种表现:①主动脉窦及主动脉根部瘤样扩张(aortic sinus and aortic root aneurysm-like dilatation),呈“蒜棰”样;病变累及主动脉窦部机瓣环为其特点;升主动脉远段受累常不严重。由于巨大窦瘤可造成冠状动脉近心段推压移位,以右冠状动脉为著,以致发生狭窄或梗阻;②升主动脉梭形瘤样扩张(fusiform aneurysm of the ascending aorta ),于窦水平显示瓣环径正常,瓣叶关闭不受影响,左室正常。;Marfan syndrome combined with aortic insufficiency;第二十八章 先天性右室流入道畸形三尖瓣下移畸形/三尖瓣闭锁(tricuspid atresia, TA) ;三尖瓣闭锁的Edward-Burchell分型;第二十九章 先天性右室流出道畸形及肺静脉畸形肺动脉狭窄/肺动脉闭锁/肺动脉吊带/双腔右心室/特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压/新生儿持续性肺动脉高压 ;肺动脉吊带;第 三十 章 先天性圆锥干畸形完全型大动脉转位/矫正型大动脉转位/右室双出口(附:左室双出口)/法洛四联症/永存动脉干 ;分型(type):完全型和校正型(功能校正型与解剖校正型)
完全型TGA (complete TGA):主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室,房室连接关系一致,即右房-右室-主动脉,左房-左室-肺动脉,临床有发绀。这两套独立的循环系统间,生后必须存在相互沟通的分流通道方能维持生命,最常见的是VSD,其次为ASD、PDA等。
功能校正型TGA (function-corrected TGA):房室连接关系不一致,
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