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- 2020-02-23 发布于安徽
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主动脉弓的先天变异和异常
主动脉弓
胚胎学和解剖学
主动脉弓先天性变异和异常
左侧主动脉弓
右侧主动脉弓
双主动脉弓
其他畸形
主动脉弓离断
发育不全型主动脉弓
主动脉弓缩窄、假缩窄
识别主动脉弓的先天性变异和异常是非常重要的,因为它们可能与血管环,先天性心脏病和染色体异常相关,并且可对预后和治疗具有重要影响 。
简介
主动脉弓异常可以孤立发生,但也可能与结构性CHD相关。还有一些变异和22q11.2的微缺失相关。主动脉弓解剖的详细评估对于计划胸部手术和血管内介入是重要的,因为弓变体和异常的存在可能影响手术切口,弓异常可能增加血管内治疗的技术难度。
婴儿和幼儿的单纯性弓形异常可以用超声心动图单独进行研究,对患者造成微小的风险,因为它是无创的,不需要使用静脉造影剂,不会使患者暴露于辐射,并且容易在床边获得。
CT血管造影是一种非侵入性技术,除了评估气管或食管压迫外,还能快速和高空间分辨率评估血管异常。但 CT血管造影的缺点是辐射暴露和相对高的静脉造影剂注射速率,特别是在儿科患者中。
MR成像是可详细评估主动脉弓而不暴露于电离辐射,可用于评估解剖结构并评估血管与气道和食管的关系。然而,由于采集时间较长,在儿科中可能需要镇静。
每个原始主动脉由腹侧和背侧部分组成(图1)。两个腹侧主动脉融合形成主动脉囊,两个背侧主动脉融合形成降主动脉。在背腹主动脉和背主动脉之间形成六对原始主动脉
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