淋巴造血系统疾病讲课PPT课件.ppt

病理学（第9版） 淋巴细胞的发育分化与其相对应的淋巴瘤类型 病理学（第9版） WHO淋巴肿瘤的分类原则 惰性淋巴瘤 局限性惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤MALT型 弥漫大B细胞淋巴瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤 B细胞CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL, AITL) Burkitt淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤 NK/T细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 主要类型淋巴瘤的生物学行为 病理学（第9版） 1. 发病年龄常15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏感。 2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL，B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。 （一）前体B细胞和T细胞肿瘤 病理学（第9版） 肿瘤细胞中等大，可见小核仁，染色质均匀，胞质稀少，右上角为TdT染色阳性 常见于50岁以上老年人，男性明显多于女性，病情进展缓慢。一般无自觉症状或其表现缺乏特异性，半数患者有全身淋巴结肿大和肝脾大。 小淋巴细胞呈弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。其中可见少数幼淋巴细胞形成增殖中心，在低倍镜下呈淡染区域，又称“增殖中心”。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 免疫表型表现为CD20、CD5阳性 。 （二）成熟B细胞肿瘤 1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 病理学（第9版） 淋巴结内小淋巴细胞弥漫增生，局部可见淡染的增殖中心 高倍镜可见增殖中心，由幼淋巴细胞或副免疫母细胞组成 多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床上表现为惰性过程，病情进展缓慢。 低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似，界限不清楚，肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞组成，失去正常滤泡的结构。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 免疫表型常表现为CD20、 CD10、Bcl2阳性，遗传学常伴有t(14;18)转位 。 （二）成熟B细胞肿瘤 2. 滤泡性淋巴瘤 病理学（第9版） 淋巴组织结节状增生，相互拥挤 高倍镜可见结节中主要为细胞核形状不规则、扭曲的中心细胞 老年男性患者略多，常在短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大，病情进展迅速，可累及肝脾；属于侵袭性肿瘤，若未及时诊断和治疗，患者会在短期内死亡。对化疗敏感。 弥漫的大淋巴样肿瘤细胞组成，形态相对单一，瘤细胞的直径为小淋巴细胞的4~5倍。细胞形态类似中心母细胞、免疫母细胞、间变大细胞或浆母细胞。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 根据基因表达谱不同可分为生发中心型和生发中心外活化B细胞型等两种分子分型，两者预后、分子改变不相同。 （二）成熟B细胞肿瘤 3. 弥漫大B细胞淋巴瘤 病理学（第9版） 主要为中心母细胞组成，染色质块状，细胞核体积大，形状不规则 主要为免疫母细胞组成，细胞核体积大、形状不规则，可见大的嗜酸性核仁 多见于儿童和青年人，地方性BL常发生于淋巴结外的器官和组织，最常表现为颌面部巨大包块；散发性BL常表现为腹腔内巨大肿物；免疫缺陷相关性BL常见累及淋巴结和骨髓；BL属于高度侵袭性淋巴瘤，是淋巴瘤中的急症，需要尽早诊断和治疗。 中等大、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润；瘤细胞核圆或卵圆形，核内有2~4个小核仁，染色质粗糙，核分裂象较多；瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓“满天星（starry sky）”图像。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 表达CD19、CD20、CD79a和滤泡生发中心细胞标记Bcl6和CD10等；增殖活性Ki67染色几乎100%阳性；大都存在8号染色体上MYC基因有关的易位。 （二）成熟B细胞肿瘤 4. Burkitt淋巴瘤 病理学（第9版） 肿瘤细胞中等大，可见小核仁，巨噬细胞散在，呈满天星样 Ki67增殖指数接近100% 1. 占B细胞淋巴瘤的7%~8%；多数为成人；胃肠道最多见，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺、涎腺及乳腺等；发生于脾脏和淋巴结属于独立亚型；与幽门螺杆菌相关的早期胃MALT对抗生素治疗有效。 2. 肿瘤细胞常见于边缘区；主要是小到中等大小的B细胞；淋巴上皮病变；常见浆细胞分化；有时形成滤泡内植入现象。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 3. 免疫表型： CD20、CD79a阳性，表面免