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1、体格检查 生长发育、智力及语言发育情况 异常体征:与癫痫病因有关的特征,如皮肤(色素斑、皮下纤维瘤),毛发,身体气味,头颅及脊柱畸形等。 * 2、影像学检查 头颅CT、MRI:发现颅内钙化灶、占位、变性、畸形及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。 * 3、一些常见的癫痫病因 神经皮肤综合征 颅内钙化灶 颅内占位 畸形(如胼胝体缺如) 炎症 围产期损伤 * 色素脱失斑 * 牛奶咖啡斑 * 鲨鱼皮样改变 * 面部血管瘤 * 颅内钙化灶 * 颅内占位 * 苯丙酮尿症 * 苯丙酮尿症-高度失律 * 反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其他感觉敏感性癫痫 原发阅读性癫痫 惊吓性癫痫 有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作(Olifoepileps) * 三、癫痫的诊断 * (一)明确是否为癫痫发作 * 非癫痫强直样发作 癔病 睡眠肌阵挛 屏气发作 与类似癫痫样发作的非癫痫性发作形式鉴别 * (二)确定癫痫发作类型并明确是否可归属于某种综合征 * 1、病史 现病史(发作特征是诊断癫痫最重要的依据) 首次发作年龄 发作频率 发作时状态或诱因(觉醒、困倦、睡眠或其他特殊诱发因素) 发作开始时的症状(先兆) 发作形式(姿势、肌张力、自动症、意识状态) 发作持续时间 发作后状态(嗜睡、立即恢复正常) 是否服用抗癫痫药物 发病后有无精神运动发育倒退 既往史和家族史 有无围产期脑损伤病史 有无中枢神经系统其他病史 有无新生儿惊厥及热惊厥病史 家族中有无癫痫、热惊厥、偏头痛及其他神经系统疾病史 * 2、EEG EEG尤其是Video-EEG及长程EEG对癫痫诊断及分型有很 重要的价值。 EEG记录要求: 监测应包括清醒、睡眠和各种常规EEG诱发试验 进行监测前详细询问病史应了解患儿发作形式及发作时间, 选择适当的时间进行监测,尽可能捕捉到至少1次临床发作。 监测时间原则上不应少于3-4小时。 * 3、一些发作类型及某些综合征的EEG表现和其特点 强直-阵挛发作 肌阵挛发作 Lennox-Gastaut 综合征 婴儿痉挛症 儿童失神癫痫 少年肌阵挛性癫痫 额叶癫痫 枕叶癫痫 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 * 强直-阵挛发作强直期 * 强直-阵挛发作阵挛期 * 发作后电静息 * 肌阵挛发作(棘慢波爆发) * Lennox-Gastaut 综合征 ① 起病年龄多在3-5岁 ②发作形式多样,可见强直,失张力,肌阵挛和 不典型失神等发作. ③EEG背景活动变慢,有慢棘-慢波发放(1.5-2.5Hz), 常为多灶性. ④智能落后 ⑤多数有脑病史(缺氧,脑炎,产伤等) ⑥治疗效果差 * Lennox综合征:不典型失神发作 2-2.5Hz * 婴儿痉挛症 ① 婴儿期起病,高峰为4-7个月 ②发作形式为痉挛样发作,成串样出现,发作频繁 ③EEG发作间期呈高度失律;发作期为高幅慢波 暴发—低电压抑制或广泛性低电压快活动 ④智力运动发育落后 ⑤治疗困难,预后不良. * 婴儿痉挛:发作间期--高度失节律改变 * 婴儿痉挛发作期:低电压抑制 * 婴儿痉挛发作期:高波幅爆发-低电压抑制 * 少年肌阵挛性癫痫 ① 青春期起病(12-18岁) ②发作形式为两侧非节律性,不规则的快速肌阵挛性抽搐,单次出现或连续反复发生,上肢明显,病程中可有大发作. ③EEG可见爆发性不规则棘慢复合波和多棘慢复合波 ④睡眠剥夺,闪光等可诱发发作 ⑤致病基因位于6p21.3 ⑥VPA治疗效果良好,停药后易复发. * * 儿童失神癫痫 ① 起病3-13岁,最多为5-9岁 ②发作形式为失神发作(愣神),发作短暂(5-10S) ③EEG全导3Hz棘慢波爆发 ④智力发育正常 ⑤治疗效果好. * * 额叶癫痫 ① 发作形式复杂多变,呈姿势性强直,偏转,自动症,发声等. ②发作频繁,常呈丛集性发作,睡眠中易发作(困倦-睡眠期),发作持续时间短暂数秒至1分钟. ③常规EEG阳性率极低,发作期EEG示额叶限局性异常电活动,低波幅快活动,节律性棘波,节律性θ活动. ④智力正常,神经系统查体无阳性体征. ⑤治疗效果有差异,有复发倾向. * 额叶癫痫:发作起始额,中央区θ样节律发放 * 枕叶癫痫 ① 有视觉症状(黑朦,
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