疑难病例讨论低颅压综合征PPT课件.ppt

外院头颅磁共振flair（2014-11-12），余T1、T2相无异常 * 外院头颅磁共振flair（2014-11-14），余T1、T2相无异常 * 蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？为什么？ * 既往史、个人史、家族史无特殊 * 入院查体 全身查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤发红，散在较多痤疮，心肺腹查体无异常。 专科检查：神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异常。双侧瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，直接间接对光反射灵敏，余颅神经检查无异常。颈强直，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。 * 定位依据 硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体提示颈强直 定性依据 中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要特征，平卧位头痛可部分缓解，查体可见颈强直 入院诊断 * 现在你的诊断？蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？下一步需要做什么检查？ * 入院检查 实验室检查：三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。 物理检查： 心电图正常。 胸部CT：双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增厚 头颅CTA：头颈部CTA未见明显异常，双上颌窦、筛窦炎。 * 11月15日行腰椎穿刺术，颅内压10mmH2O， 脑脊液常规：细胞数11*10^6/L，红细胞0个，单个核细胞 百分比81.8% 脑脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常 三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常 头颅磁共振增强扫描+MRV：脑膜增厚并明显强化，不除外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考虑静脉血管畸形可能，MRV未见明显异常 * 正常对照 本病人我院磁共振flair * 正常对照 本病人我院磁共振flair * 本病人我院磁共振flair * 诊断：低颅压综合征？ * 低颅压综合征的诊断标准 典型直立性头疼（卧位改为直立后15min内头痛症状明显加重，平卧位后30min内症状明显改善或消失） 腰穿颅内压力低于60mmH2O 影像学表现 没有其他确切原因引起的头痛 治疗有效 * 低颅压头痛 1938年德国医生Schaltenb rand第一次被描述 发病率约5/100,000每年，发病高峰40-50岁，女性多于男性 表现：缓慢起病或急性起病，体位性头痛、颈强、恶心呕吐、眩晕、耳鸣等 腰穿：压力降低60mmH2O，细胞数及蛋白增高或正常 磁共振：硬脑膜弥漫性增强、硬脑膜积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张、脑下沉（大脑脚池消失，视交叉池、脑桥池变小、胼胝体下压，不同程度小脑扁桃体下移等） * 诱因及病因 大多数患者无明确诱因 部分患者因合并有结缔组织疾病如Marfan综合征，多囊肾，神经纤维瘤等疾病而容易出现硬脑膜或硬脊膜的异常（憩室或破裂），如果这些患者一旦受到小的创伤，则会导致硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而导致脑脊液外漏，脑脊液容积减少 也有部分报道认为脊椎骨质增生会导致低颅压综合征 * 发病机制 1938年Schaltenb rand首次报道并提出了三种可能发病机制：1）脑脊液产生过少；2）脑脊液过度吸收；3）脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液瘘 * 奈特人体神经解剖彩色图谱 实重1500g 悬浮重48克 脑脊液衬垫后 * Ventricles 脑室 * 脑室系统及脑脊液循环 侧 脑 室 第四脑室 蛛网膜下隙 蛛网膜粒 上矢状窦 颈内静脉 心脏 脑室脉络 丛 第三脑室 * 低颅压时 脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位 颅内痛敏结构被压在高低不平的颅底骨上，包括颅底硬脑膜动静脉等，还可以影响到V、IX、X对颅神经产生疼痛 斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压产生疼痛 颅顶静脉和颅内其他结构受牵拉，产生疼痛 头痛位于颞枕部、有时搏击全头或向肩、项部放射，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失 脑在颅腔位置改变，脑干腹部受压，影响视神经、前庭耳蜗神经，出现视力障碍、复试、视野缺损、恶心、呕吐、眩晕、耳鸣 部分患者出现Chiari’s畸形 * 发病机制 脑脊液容量 脑组织容积 脑血流量 or 不可能 静脉系统扩张 软脑膜血管存在血脑屏障 硬脑膜静脉及静脉窦的充血扩张，甚至硬膜下积液或积血 （无占位效应） 头痛等表现 磁共振表现 Monroe-Kellie定律 * 影像学表现 头颅CT平扫：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜密度增高 头颅磁共振：T2水抑制相相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽，T1增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、橫窦增宽，T1相矢状位可见脑下沉：大脑脚交叉池消失，桥池变小、垂