路易体痴呆PPT课件.ppt

.卫生. .管理. .卫生. .管理. 路易体痴呆 第四节 神经病学 （第8版） 路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状，在神经变性病所致痴呆中居第二位。老年人中DLB的患病率为3.6%~7.1%，男性较女性略多，发病年龄在60~80岁之间。 路易体痴呆 概述 神经病学 （第8版） 病因和危险因素尚未明确。本病多为散发，发病机制不明确 ，可能发病机制有以下两种假设 1. α-突触核蛋白基因突变：α-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱形成Lewy体，引起神经元功能紊乱和凋亡 2. Parkin基因突变：Parkin基因突变导致parkin蛋白合成障碍，影响受损蛋白的泛素化过程，不能被蛋白水解酶清除而致神经元死亡 路易体痴呆 病因及发病机制 神经病学 （第8版） 1. Lewy体是神经元内圆形嗜酸性（HE染色）的包涵体，分布于大脑皮层，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其它核团 2. 细胞免疫发现lewy体内含有泛素蛋白，α-突触核蛋白 3. Lewy体并不为路易体痴呆所特有，帕金森病等神经退行性疾病均可出现 4. 非特异性病理改变：神经炎性斑、神经元纤维缠结、局部神经元丢失、微空泡变、突触消失和神经递质枯竭 路易体痴呆 病理 神经病学 （第8版） 路易体痴呆的临床表现可归结为 波动性认知障碍 帕金森症候群 视幻觉 3个核心症状 1. 认知功能损害 表现为执行功能（executive function）和视空间功能障碍（visuospatial impairment）突出 ，而近记忆功能早期受损较轻 路易体痴呆 临床表现 神经病学 （第8版） 2. 波动性认知障碍（fluctuating cognition） 3. 视幻觉(visual hallucination) 50％~80％患者在疾病早期就有视幻觉，其内容生动 ，另也可出现听、嗅幻觉 突发而又短暂的认知障碍，之后又戏剧般地恢复。此期间患者认知功能、定向能力、语言能力、视空间能力、注意力和判断能力都有下降 临床表现 路易体痴呆 神经病学 （第8版） 4. 帕金森症候群（parkinsonism） 表现运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森相比，静止性震颤常常不太明显。其他症状有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等 5. 快速动眼期睡眠行为障碍 （rapid eye movement sleep behavior disorder） 被认为是路易体痴呆最早出现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓 路易体痴呆 临床表现 神经病学 （第8版） 6. 自主神经功能紊乱 体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致 7. 性格改变 常见的有攻击性增强、抑郁等 临床表现 路易体痴呆 神经病学 （第8版） 1. 实验室检查 路易体痴呆没有特异性的实验室检查方法 2. 影像学检查 MRI和CT 没有典型的表现 ，可见皮层萎缩 （1）多巴胺能示踪显像(123I-FP-CIT, 18F-dopa)显示纹状体的多巴胺能活性降低 （2）脑血流灌注显像（99mTc-HMPAO/99mTc- ECD/123I- IMP）血流灌注低 （3）脑代谢显像（18F-FDG PET）示枕叶皮层的代谢率比较低 SPECT和PET 认知功能障碍主要表现视空间功能障碍 3. 神经心理学检查 路易体痴呆 辅助检查 神经病学 （第8版） (1) 进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能 (2) 认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显 (3) 疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显 1. 很可能DLB和可能的DLB必须具备的症状 2. 三个核心症状：认知功能波动、视幻觉、帕金森症状群 如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能（probable）DLB，如只具备一个，则诊断为可能的（possible）DLB 路易体痴呆 诊断 神经病学 （第8版） 3. 提示性症状 具备一个或一个以上的核心症状，并且具有以下症状之一者则诊断为很可能DLB；没有核心症状，但具备以下一条以上症状者为可能的DLB (1) 有REM期睡眠障碍 (2) 对抗精神病类药物过度敏感 (3) SPECT或PET提示基底节多巴胺能活性降低 诊断 路易体痴呆 神经病学 （第8版） （1）反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失 （2）自主神经功能紊乱（