医学生物化学 血液生化.pptVIP

原因：遗传缺陷导致某血红素合成酶系功能障碍。 血液概述 具有黏滞性的循环于心血管系统中的流动组织。与淋巴液、组织间液一起组成细胞外液，是体液的重要部分。 第一节 血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质 血浆胶体渗透压维持血管内外水平衡  正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。 清蛋白分子量小(69kDa)，在血浆内的总含量大、摩尔浓度高 清蛋白电负性高，表面吸引聚集水分子，能最有效地维持胶体渗透压。 清蛋白所产生的胶体渗透压占血浆胶体总渗透压的75%～80%。 （二）维持血浆正常的pH 正常血浆的pH为7.40±0.05。 血浆蛋白质的等电点大部分在pH 4.0～7.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。 （三）运输作用 血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。 血浆蛋白与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。 血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。 血浆载体蛋白还具有调节被运输物质代谢的作用。 （四）免疫作用 血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和IgE，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的作用。 此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶—补体。 （五）催化作用 血浆中的酶称作血清酶。 根据血清