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RHEUMATIC FEVER 杨锡强: 风 湿 热 提纲□ 概述□ 病因和发病机制□ 病理□ 临床表现□ 辅助检查□ 诊断和鉴别诊断□ 治疗和预防□ 预后 提纲□ 概述□ 病因和发病机制□ 病理□ 临床表现□ 辅助检查□ 诊断和鉴别诊断□ 治疗和预防□ 预后 风湿热(rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 (rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 -- 发病率下降 -- 病情变轻,不典型 -- 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 --1960’ 10.60% (住院心脏病第 1 位) --1970’ 7.00% ( 住院心脏病第 2 位) --1980’ 2.00% (住院心脏病第 3 位 ) --1990’ 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 )风湿热的发病率20 10 5 4 3 2 1‰ 发展中国家中国 发达国家 1930’ 40’ 50’ 60’ 70’ 80’ 90’ 风湿热(rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 (rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 -- 发病率下降 -- 病情变轻,不典型 -- 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 --1960’ 10.60% (住院心脏病第 1 位) --1970’ 7.00% ( 住院心脏病第 2 位) --1980’ 2.00% (住院心脏病第 3 位 ) --1990’ 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ) 提纲□ 概述□ 病因和发病机制□ 病理□ 临床表现□ 辅助检查□ 诊断和鉴别诊断□ 治疗和预防□ 预后 病因 - A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。 - 约 0.3%~3% 病例于 2 ~5 周后发生风湿热, 取决于: * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质 发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 ◆ 自身抗体:抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 ◆ 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积,关节/ 滑膜液IC↑,补体成分↓,CIC ↑ ◆ T细胞异常:CD4/CD8 ↑,TH2 ↑,IL-1 ↑, IL-6 ↑,粘附分子ICAM-1 ↑(尤见于心肌 损害者) 荚膜:透明质酸酶 关节心肌细胞膜:M蛋白、M相关蛋白 糖蛋白心内膜 原生质膜:蛋白、脂质、糖心肌A组β链球菌下丘脑/尾核 发病机制 链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器咽峡炎 组织的 受被破 官的免风湿热 交叉抗 坏 疫性损 性原 伤 刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退 无 病 提纲□ 概述□ 病因和发病机制□ 病理□ 临床表现□ 辅助检查□ 诊断和鉴别诊断□ 治疗和预防□ 预后 ○ 变性渗出期(1月左右) * 部位:心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理:水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润,浆性/纤维素 性渗出 ○ 增殖期(3~4月) * 部位:心肌、心内膜、(皮肤) * 病理:风湿小体(Aschoff body) ○ 硬化期 * 部位:二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理:疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统:非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 多核巨噬细胞纤维素样物质淋巴细胞风湿小体模式图 ○ 变性渗出期(1月左右) * 部位:心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理:水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润,浆性/纤维素 性渗出 ○ 增殖期(3~4月) * 部位:心肌、心内膜、(皮肤) * 病理:风湿小体(Aschoff body) ○ 硬化期 * 部位:二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理:疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统:非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 提纲□ 概述□ 病因和发病机制□ 病理□ 临床表现□ 辅助检查□ 诊断和鉴别诊断□ 治疗和预
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