TTP血小板血栓形成综合征诊疗指南.ppt

TTP诊疗指南 定 义 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因与发病机制 在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割 vWF，其缺乏可导致超大 vWF 多聚体形成，这种金属蛋白酶即 vWFCP，vWFCP 基因定位于 9q34 (C9ORF8)，全长 37kb , 有 29 个外显子，编码 1427 个氨基酸残基的蛋白。该蛋白为具有凝血酶敏感蛋白 1 基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif,ADAMTS） 并被命名为 ADAMTS13。 ADAMTS13 结构缺陷与遗传性 TTP 密切相关 后天获得性 ADAMTS13 自身抗体则会造成获得性 TTP。 Whats new in the diagnosis and pathophysiology of?thrombotic thrombocytopenic purpura.Hematology Am Soc Hematol Educ Program.?2015 Dec 5;2015(1):631