长QTBrugade综合征疾病.ppt

长Q-T间期综合征 Brugada综合征;概念; 心脏电生理; 离子通道与动作电位关系;细胞跨膜动作电位与离子流关系;一、长Q-T间期综合征（Long QT Syndrome);分类先天遗传性LQTS： 较少见，发生率1/7000，全世界有200000例左右，分为家族遗传性LQTS与散发性LQTS后天获得性LQTS： 较多见，电解质紊乱（低钾、低镁），药物影响（抗心律失常药物Ⅰa、Ⅲ类，酚噻嗪，有机磷杀虫剂，非镇静抗组胺药-阿司米唑;LQTS发病机制;发生比率: LQTI 50%:缓慢激活延迟整流钾通道ɑ亚单位，通道数???减少，功能减弱，Iks减小，K减少，心室复极化减慢， QT间期延长 LQT2 30%-40%：快速激活延迟整流钾通道，通道功能减弱，Ikr减小，心室复极化减慢， QT间期延长 LQT3 5% -10%：钠通道基因改变，缓慢钠电流关闭与失活延迟，通道反复开放，APD延长，电位不稳，产生 EADs LQT4 钙通道异常，锚蛋白基因突变，调节Na 通道、Na-Ca交换、Na-K-ATP酶、肌浆网Ca通道蛋白异常 其他型约 1% 我国以LQT2比例最高;LQTS心电图特征;（一）、QT间期延长;（二）、T波改变;T波形态改变与基因有关;（三）、心律失常;LQT1、LQT2、LQT