自身免疫病及免疫检验课件 .pptVIP

常见AID的ANA阳性检出率 疾病 ANA（%） 疾病 ANA（%） SLE ≥95 SS 70～80 MCTD ≥95 PM/DM 30 PSS 85～95 RA 20～30 2.ANA的检测方法 稀释患者血清可做定量检测，1:80稀释仍呈阳性对诊断SLE有较大参考价值。 （1）间接荧光免疫法 抗核抗体核型与相关疾病 核型 荧光图形 抗体 相关疾病 周边型 核周环状荧光 抗dsDNA SLE、慢活肝炎 均质型 核呈均质荧光 抗DNA、AHA、 AnuA SLE、RA、PSS、慢性肝病 斑点型 核内颗粒状荧光 抗ENA MCTD、SLE、PSS、SS、PM 核仁型 核仁有荧光 抗核仁抗体 PSS、雷诺现象、SLE 着丝点型 核浆细小相同颗粒荧光 抗着丝点 PSS、CREST综合征 均质型 抗核抗体核型 着丝点型 核仁型 斑点型 用间接ELISA检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。 （2）ELISA法 SDS加待检血清 形成分子大小不同区带 分离 电转移 PVDF膜或NC膜 抗ENA与相应抗原特异结合 抗人IgG·HRP ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP （3） 免疫印迹法 显色并判读结果 类风湿因子(rheumatoid factor，RF): 抗变性IgG的自身抗体，可为19S的IgM，也可为7S的IgG和IgA。 可与人变性IgG结合，但不与正常IgG发生凝集。 RF可在RA患者检出，约70%～90%的血清、约60%的滑膜液可检出IgG类的RF； （二）类风湿因子测定 IgG类抗体与相应抗原结合后发生变性； 炎症过程亦可发生IgG变性，构成自身抗原，刺激机体产生各种抗IgG抗体； 滑膜液中的IgG类RF与变性IgG结合可形成中等大小的免疫复合物，相比血清中的IgM类RF更易致病。 * 自身免疫病及免疫检验 目　录 概述 1 自身免疫病的发病机制 2 自身免疫病检验 3 自身抗体检测实验选择的原则 4 1.自身耐受(self-tolerance) 正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。 2.自身免疫 (autoimmunity) 当某种原因使自身耐受性破坏时，免疫系统就会对自身组织成分、细胞成分及其产物发生免疫应答。 第一节 概述 一、基本知识 3.自身免疫病(autoimmune disease，AID) 自身免疫应答过强或持续时间过久，表现为质和量的异常，所产生的自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞对表达自身靶抗原的细胞和组织发动攻击，导致损伤或功能障碍，并出现相应临床症状。 　二、自身免疫病的分类 1.按病程分为急性和慢性两种 2.按病因清楚与否分为原发性与继发性两种 3.按受累的解剖系统分为结缔组织病、神经肌肉疾病、消化系统病和内分泌疾病等 4.按自身抗原的分布范围分为器官特异性和非器官特异性两类 分类 疾病 结缔组织 系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病 内分泌系统 桥本甲状腺炎、Graves病、Addison病、胰岛素依赖性糖尿病 消化系统 萎缩性胃炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化 血液系统 恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜 心血管系统 风湿性心肌炎 泌尿系统 肾小球肾炎 呼吸系统 特发性肺纤维化 神经系统 重症肌无力、多发性神经炎 皮肤 荨麻疹 按发病部位的解剖系统分类 器官特异性自身免疫病 器官非特异性自身免疫病 患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起 全身性或系统性自身免疫性疾病；患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病） 　按自身抗原的分布范围分类 器官特异性 病 名 自 身 抗 原 桥本甲状腺炎 甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体 甲状腺功能亢进(Graves病) TSH受体 Addison病 肾上腺皮质细胞 自身免疫性萎缩性胃炎 胃壁细胞、内因子 溃疡性结肠炎 结肠黏膜细胞 重症肌无力 乙酰胆碱受体 交感性眼炎 眼晶状体蛋白 胰岛素依赖型糖尿病 胰岛β细胞 胰岛素抵抗型糖尿病 胰岛素受体 原发性胆汁性肝硬化 小胆管上皮细胞 器官非特异性 病 名 自 身 抗 原 SLE 细胞核成分、细胞浆成分 RA 变性IgG、类风湿相关的核抗原 SS 涎腺上皮细胞 混合性结缔组织病 细胞核(RNP) 自身免疫性溶血性贫血 红细胞 特发性血小板减少性紫癜 血小板 特发性白细胞减少症 白细胞 硬皮病 细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点 多发性肌炎 细胞核蛋白 三、自身免疫病的共同特点 1. 血清中有自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。自身抗体和（或