IgG4相关性疾病汇总讲课讲稿.pptVIP

3 小气道分布型：CT表现沿支气管血管束分布的多发小实变影，可伴小囊腔。病理组织为小气道及其周围组织淋巴细胞、浆细胞浸润及间质纤维组织增生，可有局部肺泡腔激化。 八. IgG4相关性肾脏疾病 IgG4相关性疾病肾脏损害临床上多表现为蛋白尿、急性或慢性肾功能不全，影像学上可见肾实质受累，组织病理为TIN，以间质大量IgG4 + 浆细胞浸润为主要特征。 分类 间质性肾炎 膜性肾病等肾小球疾病 腹膜后纤维化 硬化性肾盂炎 临床表现 急性或慢性肾功能不全及蛋白尿( 大部分尿蛋白定量＜ 1 g /24h，少数尿蛋白定量＞ 1 g /24h 者可能合并肾小球损害) 。 累及腹膜后，导致腹膜后纤维化，出现非特异的畏寒、发热、疲劳和体重减轻等系统性症状，背部疼痛、侧腹或下腹部疼痛最常见。 腹膜后纤维化包块可压迫输尿管致输尿管梗阻和肾积水( 伴或不伴肾脏间质损害) 85%患者存在肾脏影像异常，主要累及肾脏实质，少数累及肾周组织、肾窦及肾盂。 肾实质受累的影像学表现: ( 1) 外周皮质的小结节状改变，多靠近肾脏包膜; ( 2) 边界清楚或不清楚的圆形损害; ( 3) 边界规则的楔形损害; ( 4) 肾实质弥漫斑片状受累。 部分患者表现为肾脏肿块，类似肿瘤样，突出于肾脏轮廓外 IgG4-RD的诊断 诊断重要指标血清IgG4水平增高、肺组织内免疫组织化学染色IgG4阳性浆细胞数值