暴发性1型糖尿病 .pptVIP

* T1DM为胰岛B细胞毁坏，导致胰岛素绝对缺乏，引起血糖升高。可分为1A型和1B型两个亚型。1A多和自身免疫有关，而1B通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。 暴发性1型糖尿病是于2000年由日本学者今川彰久等提出，由于尚未发现其明确的病因及自身免疫的证据，根据1997年ADA及1999年WHO对糖尿病的分型诊断方案，暂被归入1B型范畴。 * 确切患病情况尚不清楚，黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高。 来自日本的流行病学调查平均发病年龄是39.1+/-15.7岁，90%以上患者大于20岁 在调查中发现14例妊娠糖尿病中，仅有1例是1A型糖尿病，而13例都是暴发性糖尿病 * 发病机制目前并不清楚。自身免疫机制是否参与尚存争议。 * 大多数患者起病钱两周内有过前驱感染病史，因此推测可能和病毒感染有关，但目前尚无明确证据何种病毒能诱发 。 在给DBA鼠腹腔注射脑心肌炎病毒后，出现类似暴发性1型糖尿病的反应 * 抗体滴度低可能与细胞破坏快，来不及形成或未能达到可以检测的浓度 * 发病前2周内有过前驱感染病史，以上感为主，表现为发热、咽喉痛，头痛，关节痛等，以发热常见。 急骤起病 三多一少症状出现不超过1周就迅速发展至酮症酸中毒状态，平均病程4.4天。 糖尿病相关自身抗体阴性为特征。 多数患者血中胰淀粉酶，胰脂肪酶及弹性蛋白酶水平不同程度的增高，而胰腺超声无异常 暴发性1型糖尿病fulminant type 1 diabetes 1型糖尿病 自身免疫性（1A）：自身免疫有关 特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。 暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范畴 什么是暴发性1型糖尿病 胰岛B细胞功能进行性下降！ 高血糖和酮症酸中毒进展迅速！ 发病到出现临床症状时间短，很少超过1周！ 和1A型糖尿病形成鲜明对比！ 流行病学特点 黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高 患者起病年龄1~80岁均可见，发病人群以成年人为主，未发现明显的发病年龄高峰，男女发病率相当 妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典的1型糖尿病 病理学 B细胞区域显著减少，几乎看不到残存B细胞 胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见 在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，导致淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润 发病机制 病毒感染 自身免疫 遗传易感性 妊娠 病毒感染 柯萨奇病毒B 埃可病毒 人类疱疹病毒 脑心肌炎病毒 自身免疫 绝大多数患者起病时自身抗体阴性 胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎的依据 少部分患者存在低滴度的抗GAD抗体且活性时间短 也有少部分患者活检提示胰岛炎 遗传易感性 1ADM HLA-DR9-DQ3 1BDM HLA-DR4-DQ4 妊娠 发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内 起病前大多有发热等前驱症状 即使妊娠结束，仍然保持糖尿病状态，胰岛功能不能恢复 临床特征 前驱感染病史 发病急骤 代谢紊乱严重 糖化血红蛋白接近正常:8.5% 胰岛B细胞功能极差:空腹血C肽水平0.1umol/L 通常无自身免疫证据 胰腺外分泌腺受损 筛查和诊断标准 强烈支持暴发性1型糖尿病实验室指标： 高血糖症发生1周内并发酮症或酮症酸中毒 初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L 诊断标准 （1）高血糖症发生（初诊时尿和/或血浆酮体升高）之后很快（大约7天）发现糖尿病酮症或酮症酸中毒 （2）初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L, HbA1C8.5% （3）尿C肽水平10ug/天或空腹血浆C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且发病时静脉内胰高血糖素负荷后（或餐后2小时）C肽水平0.5ng/ml (0.17nmol/L) 其他 一般情况下，不能检测到胰岛相关性自身抗体，如：GADA,IAA和IA-2A 开始使用胰岛素治疗以前（或出现酮症以前），该病可能已持续1~2周 98%患者出现血清胰酶水平升高 70%患者有前驱流感样症状或胃肠症状 该病可发生于妊娠期间或刚分娩后 * T1DM为胰岛B细胞毁坏，导致胰岛素绝对缺乏，引起血糖升高。可分为1A型和1B型两个亚型。1A多和自身免疫有关，而1B通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。 暴发性1型糖尿病是于2000年由日本学者今川彰久等提出，由于尚未发现其明确的病因及自身免疫的证据，根据1997年ADA及1999年WHO对糖尿病的分型诊断方案，暂被归入1B型范畴。 * 确切患病情况尚不清楚，黄种人发病