免疫缺陷病 PPT精品课件.pptVIP

是由于人类B 细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病 为原发性B 细胞缺陷的典型代表。 也称为先天性低丙种球蛋白血症。 仅男孩发病。 约有近半数病儿可询问到家族史。 由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG 的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12 个月开始出现感染症状。 1.反复感染 最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染，呼、消、泌尿生殖道粘膜感染为主。 尤以荚膜化脓性细菌，如溶血性链球菌、嗜血性流感杆菌、金黄色葡萄球菌和假单胞菌属感染最为常见。 对革兰阴性杆菌如致病性大肠埃希杆菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌、沙雷菌等的易感性也明显增高。 XLA 病儿对一般病毒的抵抗能力尚好，但对某些肠道病毒，如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差。 口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪 2.其他表现 易发生过敏性和自身免疫性疾病 3.体格检查 反复感染引起慢性消耗性体质，苍白、贫血、精神萎靡。扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及，鼻咽部侧位X 线检查可见腺样体阴影缺乏或变小。 实验室检查： 外周血缺乏B 细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG，IgA，IgM 和IgE)明显下降是该病的主要实验室特征。 病儿血清总Ig 一般不超过200-250mg/dl IgG 可能完全测不到，少部分病例可