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医学科普·疾病知识文库： 多多囊囊肾肾 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多囊肾的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多囊囊肾肾 别别名名：：囊胞肾，肾脏良性多房性囊瘤 简简介介：：多囊肾是肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者 可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊 内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类 型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型) 多囊肾。 部部位位：：腰部 科科室室：：肾内科 症症状状：：慢性肾衰竭　急性肾衰竭　肾病综合征　慢性肾衰竭　急性肾衰 竭　肾病综合征　蛋白尿　乳糜尿　脓尿　血红蛋白尿　血尿　精索静 脉曲张　输精管变粗 相相关关疾疾病病：：肾细胞癌　小儿肾母细胞瘤　囊性肾病　指甲-髌骨综合 征　常染色体显性多囊肾 病病因因：：多囊肾原因_ 由什么原因引起多囊肾 　　发病原因 　　多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基 因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100% 的显性遗 传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50% 的可能性遗传该疾病。 婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能 使其子女发病，发病概率为25% 。 　　本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6 人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患 有肾病；Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾；Reason等曾经报道孪生 子均患此病；Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。 　　本病70%～90%为双侧性，在 ej ars报道的62例中，仅3例为单侧； Oickinson报道单侧与双侧之比为1 ∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较 正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht 报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见 无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。 　　婴儿型 （Potter Ⅰ型）多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组 织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不 全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互 不连通；成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通 （成人 型即PotterⅢ型）。Kasper等曾报道Potter Ⅱ型多囊肾，大都为左侧肾， 一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及 输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞；小叶间的动脉分支亦有受到 显着压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下 有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。 症症状状病病史史：：多囊肾症状_ 多囊肾有什么症状 　　临床表现 　　本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐 不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出 现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 　　1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满 整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较 硬。 　　2.肾区疼痛 为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛， 有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床 后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。 　　3.血尿 约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁 血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白 细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d 。肾内感染时脓尿明 显，血尿加重，腰痛伴发热。 　　4.高血压 为ADPKD 的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出 现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统 有关。近10年