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医学科普·疾病知识文库： 多多系系统统萎萎缩缩 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多系统萎缩的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多系系统统萎萎缩缩 别别名名：：多系统萎缩症 简简介介：：多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和 Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行 性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊 髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓 自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金 森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上 可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变 性(SND) ，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主 要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(O CA) 。 实际上，这些 疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类 似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一 个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严 重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严 重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。 神经病 学检查 结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前， 在MEDLINE数据库中，散发型O CA、SDS和SND均归类在MSA 中。 部部位位：：全身 科科室室：：神经内科 症症状状：：痉挛性截瘫期　瘫痪　共济失调 相相关关疾疾病病：：遗传性痉挛性截瘫　进行性核上性麻痹　宾斯旺格病　路易 体痴呆　遗传性多发脑梗死性痴呆 病病因因：：多系统萎缩原因_ 由什么原因引起多系统萎缩 　　(一)发病原因 　　MSA 的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢 病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性 神经系统多系统变性。 　　(二)发病机制 　　1.少突胶质细胞胞质内包涵体 　　少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是 MSA 的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认 为在MSA病 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病 改变的基 础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有 些作者对MSA 的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过 程中起着与神经元变性同样重要的作用， 由是银染和免疫组化显示少 突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。 Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密 度与疾病变性的严重程度一致。但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包 涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。 app等观察到少 突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮 质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。少突胶质细胞的主要功能 就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功 能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。 　　2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。神经系统存 在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis) 。发生凋亡时细胞膜保 持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶 体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA 内切酶激活，使DNA降解产生 DNA片段和凋亡小体。 　　3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小脑萎缩。 　　4.病 改变 大体标本可见小脑、脑干和脊髓萎缩、变细;镜下上述特 定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。病 改 变的主