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医学科普·疾病知识文库： 多多中中心心性性网网状状组组织织细细 胞胞增增生生症症 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多中心性网状组织细胞增生症的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多中中心心性性网网状状组组织织细细胞胞 增增生生症症 别别名名：：多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病，多中心性网状组织细胞瘤 病，巨细胞性组织细胞瘤，类脂性皮肤关节炎，皮肤和滑膜多中心性网 状组织细胞增生症，网状组织细胞肉芽肿 简简介介：：多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也 称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或 黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局 部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。 部部位位：：其他　皮肤 科科室室：：风湿科 症症状状：：关节疼痛　结节　丘疹　关节疼痛　结节　丘疹　滑膜增厚 相相关关疾疾病病：：小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症　全身性发疹性组织细胞 增生症　先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症　面部肉芽肿　慢性肉芽 肿病 病病因因：：多中心性网状组织细胞增生症原因_ 由什么原因引起多中心性网 状组织细胞增生症 　　(一)发病原因 　　本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并结核，故被认为与结核感染 有关，但多数病人无结核灶，结核菌培养为阴性。也有人怀疑与病毒感 染有关，但活检组织培养未分离出病毒。 　　(二)发病机制 　　本病的发病机制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮 肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可 见黄色瘤皮疹，血胆固醇可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种 特殊的脂质代谢异常。由于这些改变并不具有普遍性，且血清和细胞内 脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现 象。电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小 体，这些小体对酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈强阳性反应，可能是能 产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶 体，其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反 应。电镜还显示，细胞内含有完整的或退化的胶原纤维，但为非特异性 改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导单核细胞 或巨细胞，滑膜中滑膜细胞(A型、B型)衍变为组织增生细胞。形成肉芽 肿改变。 　　病 ：本病具有以下组织病 特征：①病灶处见有大量多核巨细 胞;②纤维组织增生;③脂质沉着;④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞。典型 改变以肌肉和淋巴表现最为明显。 症症状状病病史史：：多中心性网状组织细胞增生症症状_ 多中心性网状组织细胞 增生症有什么症状 　　本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先 后发生或同时发生。 　　1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈 棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数 量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹 略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两 侧面为多见，肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和 肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯 干以粟粒丘疹为主，外形有时像毛发红糠疹。 　　2.黏膜 半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜 和齿龈，咽喉和角膜也可发疹，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结 节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为水疱样小结节。 　　约1/4 的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可 自行消退，但经常复发。 　　3.关节病变 多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。最早 表现为两侧对称性手部小关节炎，与类风湿关节炎相似，近端指间关 节、掌指关节和腕关节肿胀、多汗，以后远端指间关节也可受累。另 外，颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭 时，病变可无症状地发