肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元疾病 霍金,英国着名物理学家,被誉为是继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家之一。 护理查房运动神经元病 新疆医科大学一附院呼吸重症监护室 杜国伦 护理查房程序 1、 介绍相关知识 2、 病史汇报 3、护理体检 4 、护理诊断,目标及措施 5 、讨论解决护理难点 运动神经元病-是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如:说话不清,吞咽困难,活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 定义 病因 病因和发病机制不清,5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病, 近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因,随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意 临床表现 最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。 四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩
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