神经纤维瘤病最新版本.pptVIP

. 2.恶性神经源性肿瘤 常单发，侵袭性，远处转移。好发于颅内，椎管内，脊神经根和周围神经，胸部多见后纵膈。 3.神经纤维肉瘤 一般由神经纤维瘤恶变而来，恶变率约 3%-17%。肿瘤生长迅速且有剧痛时，应 怀疑恶变可能。 4.Albright综合征 典型的三联征：多骨纤维结构不良，皮肤色素沉着，性早熟。表现为骨骼增粗膨大，骨内囊状透亮区，内毛玻璃样改变。颅骨受累时亦表现为增厚变形。色素斑边缘模糊不规则。 5. 骨纤维异常增殖症 可见纤维囊性变及骨变形、甚至皮肤出现褐色斑(如A1bright氏综台征)。但无软组织橡皮肿样改变。 6.血管瘤 可有海绵状软组织肿块及骨变化。但往往有血管杂音及体位试验阳性，软组织影中可见到静脉石等。 7.颌面部肿瘤 颌面部造釉细胞瘤或牙源性囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨化纤维瘤等,会有局部膨隆，骨破坏，但皮肤无色素斑及橡皮肿样改变。 8.黑斑息肉综合征 是一种多在儿童期发病以皮肤和口腔粘膜黑色素斑，胃肠多发息肉以及家族性为特征的疾病，无皮肤橡皮肿及骨病变。 疾病分类 神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NF Ⅱ）。即多发性神经纤维瘤和局限性神经纤维瘤两种