系统性红斑狼疮的诊治常规.pptxVIP

系统性红斑狼疮的诊治常规中山三院风湿科许漫龙一、概 述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一种是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，其发病率：国外 约50 / 10万人我国70 / 10万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人特 点累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性，男女之比约为 1:7-1:9发病年龄高峰 20-40 岁，60岁者少见二、病因和发病机制目前仍未真正明了，多因素参与免疫机制缺陷自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等遗传因素雌激素环境因素病毒感染药物（目前肯定的药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等）、阳光和紫外线三、SLE 临床表现SLE 临床表现临床症状多种多样，患者间临床表现差异大。90%为女性，主要累及青年，40岁者约10~20%，老年、儿童及男性狼疮并不罕见1.全身表现发热 - 狼疮活动时热型不规则，急起高热或长期低热可为唯一首发症状畏寒、寒战少见，除了伴有感染时疲倦、乏力、体重下降2.皮肤与粘膜面部蝶形红斑光过敏、脱发、口腔溃疡手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、网状青斑雷诺现象3.关节和肌肉常为对称性多关节疼痛、肿胀，较少引起骨质破坏可出现肌痛、肌无力无菌性股骨头坏死 --长期应服糖皮质激素 --SLE本身血管炎、血管痉挛4.肾脏损害（狼疮性肾炎）表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭50-70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累LN对预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE主要死亡原因之一LN肾脏表现可分以下几型：轻 型肾病综合征（NS）型慢性肾炎型急性肾衰（ARF）型肾小管损伤型：RTA等抗磷脂抗体（Acl）型LN病理分型I 型 正常或微小病变II 型 系膜增殖性GN（10~20%）III 型 局灶节段增殖性GN（20~30%）IV 型 弥漫增殖性GN（40~50%）V 型 膜性GN（10~20%）VI 型 肾小球硬化性病理活动指标：肾小球节段性坏死肾小球细胞明显增生膜内沉淀物透明栓子，核碎裂大量细胞新月体（毛细血管外增生）肾间质广泛水肿及单核细胞浸润5.神经系统损害约10%的患者为首发症状临床： 1.中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、脑血管病 变、癫痫发作、急性精神错乱、情绪失调、甚至昏迷等 2.周围神经系统表现：格林巴利综合征、单神经病变、重症肌无力等，可表现为眼睑下垂、复视、眼球震颤等头颅CT、MR、脑电图、脑脊液检查等6.血液系统常见：正常色素细胞性贫血6%~15%自身免疫性溶血性贫血其它：血小板减少、白细胞降低三系单独或同时降低 LE细胞7.肺部表现胸膜炎：胸腔积液，为渗出性肺实质：多为间质性病变，表现为磨玻璃样变和纤维化表现为：活动后气促、干咳、低氧血症少数伴有肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩8.心脏表现可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织心包炎较常见：临床：胸痛、呼吸困难、血压下降等体检：心包摩擦音X线：心影增大心脏彩超：心包积液心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞心肌炎心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常心内膜炎心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变高血压、长期服用激素、病程长者临床：不典型心绞痛运动试验阳性，EKG：ST-T段压低肺心病9.消化系统表现口腔粘膜溃疡腹水腹膜炎、胰腺炎或肠炎：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等肠系膜血管炎肝损害、脾肿大10.其他表现眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、视神经病变等继发性干燥综合征：口干、眼干等外分泌腺受累的表现，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性抗磷脂抗体综合征（APS)：动脉和静脉血栓形成，习惯性流产，血小板减少，血清不止一次出现抗磷脂抗体免疫学异常抗核抗体： -ANA：见于几乎所有的SLE患者，特异性低 -抗ds-DNA抗体对SLE的特异性95%，敏感性为70%，与疾病活动性及预后有关。 -抗Sm抗体特异性99%,敏感性仅25%，与疾病活动无明显关系。 -抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎相关 -抗SSA、抗SSB与继发干燥综合征有关 -抗rRNP抗体：代表SLE活动，同时往往指示有NP狼疮或其他重要内脏损害。抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、梅血清试验假阳性等抗组织细胞抗体：抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等补体：补体低下，尤其是C3下降，是SLE活动的指标之一，C4低下除表示SLE活动外，尚可能是SLE易感性的表现四、SLE的诊断是否为SLE？病情是否活动？病情轻重程度如何？1.诊断标准有多系统受累的表现，伴有发热、关节炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现